Crises Parciais Complexas

 

MONOGRAFIA

Leandro Arthur Diehl, Arnildo Linck Júnior, Eliane Massumi Shibayama, Elisangela Sermidi, Lana Maria Neri, Luciane Saruhashi

ACADÊMICOS DO CURSO DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE ESTADUAL DE LONDRINA - UEL

LONDRINA - PR, NOVEMBRO DE 1998.

Email: drgaucho@yahoo.com

CRISES PARCIAIS COMPLEXAS são convulsões caracterizadas por descargas epileptiformes focais, originando-se de uma porção de um hemisfério cerebral, com rebaixamento da consciência.

I. EPILEPSIA

Introdução

Epilepsia: Considerações Iniciais

Epidemiologia

Variedades

Etiologia

Histórico

II. CLASSIFICAÇÃO

Classificação

Classificação das Crises Epilépticas

Classificação das Epilepsias e Síndromes Epilépticas

III. CRISES PARCIAIS COMPLEXAS

Definição

Sinonímia

Histórico

Epidemiologia

Gráfico 1 - Proporção dos tipos de convulsões em crianças.

Gráfico 2 - Proporção dos tipos de convulsões em adultos.

Características Clínicas

1. Características das crises

2. Manifestações neurológicas

2.1. Estado alterado de consciência

2.2. Tipos de crise parcial complexa

2.3. Automatismos

2.4. Perturbações pós-ictais

Investigação

1. EEG

2. Imageamento

2.1. TC e RNM

IV. EPILEPSIA DO LOBO TEMPORAL

Introdução

Freqüência

Etiologia

Tipos de Crises na ELT

Sintomatologia

Diagnóstico

Exames Complementares

Diagnóstico diferencial

Tratamento

Prognóstico

V. ESCLEROSE MESIAL TEMPORAL

Introdução

Anatomia do Hipocampo e do Lobo Temporal Mesial

Esclerose Mesial Temporal

Patogênese da EMT

Defeitos no Metabolismo Energético e EMT

Expressão Genética e EMT

Fatores Predisponentes da EMT

Estado de mal epiléptico

Convulsões febris

Traumas obstétricos

Imageamento na EMT

1. RNM

Figura 1 - RNM normal

Figura 2 - Esclerose hipocampal (T1-pesada)

Figura 3 - Esclerose mesial temporal (T2-pesada)

2. RNM por Espectroscopia

3. PET-SCAN

Figura 4 - Esclerose mesial temporal (PET-SCAN)

VI. OUTRAS LOCALIZAÇÕES

Epilepsia do Lobo Frontal

Epilepsia do Lobo Occipital

Epilepsia do Lobo Parietal

BIBLIOGRAFIA

Referências bibliográficas

 

Universidade Estadual de Londrina - UEL | Centro de Ciências da Saúde - CCS/UEL

 

I. EPILEPSIA

Introdução

 

Não há uma definição completamente satisfatória de epilepsia.

Epilepsia é uma condição crônica, ou um grupo de doenças que têm em comum crises epilépticas que recorrem na ausência de doença tóxico-metabólica ou febril.

Crises epilépticas são eventos clínicos que refletem disfunção temporária de uma pequena parte do cérebro (crises focais) ou de uma área mais extensa envolvendo os dois hemisférios cerebrais (crises generalizadas). A crise epiléptica é causada por uma descarga anormal excessiva e transitória das células nervosas. Os sintomas de uma crise dependem das partes do cérebro envolvidas na disfunção.

Crises epilépticas são sintomas comuns de doenças neurológicas agudas (tais como meningoencefalite, trauma cranioencefálico, doenças cerebrovasculares, etc.) ou doenças clínicas (tais como anóxia, estado hipoglicêmico não cetótico, insuficiência renal, hepática, etc.).

 

Epilepsia: Considerações Iniciais

 

Os dados coletados de pesquisas internacionais indicam que cerca de 1 adulto em 200 sofre de epilepsia recorrente. Se incluirmos as crianças que têm convulsões febris e os adultos com um único episódio convulsivo, a estatística passa a ser de 1 pessoa de cada 80.

Para entender como a epilepsia surge, devemos revisar rapidamente como o cérebro funciona normalmente.

O cérebro consiste de milhões de células nervosas, ou neurônios, e estruturas de suporte. Cada neurônio se mantém em estado eletricamente carregado. Ele recebe sinais elétricos de outros neurônios e os retransmite a outras células nervosas. O que acontece na transmissão do estímulo de um neurônio a outro é que uma quantidade pequena de um neurotransmissor é liberada dos terminais de um neurônio. Essa substância estimula uma resposta elétrica de um neurônio próximo à fenda sináptica, e então o sinal elétrico se propaga.

Todas as funções do cérebro, incluindo sensibilidade, motricidade, raciocínio, emoções, reflexos, dependem de sinais elétricos transmitidos de um neurônio a outro, ao mesmo tempo em que a mensagem vai sendo modificada. O cérebro normal está constantemente gerando ritmos elétricos de uma forma ordenada.

Na epilepsia, essa ordem é rompida por alguns neurônios descarregando sinais inapropriadamente. Pode haver um tipo de "tempestade" elétrica breve, surgindo de alguns neurônios que são constitucionalmente instáveis, por causa de algum defeito genético (como nos vários tipos de epilepsia hereditária), ou de neurônios que se tornaram instáveis devido a anomalias metabólicas, tal como hipoglicemia ou alcoolismo. Alternativamente, a descarga anormal pode vir de uma área localizada no cérebro (esta é a situação em pacientes portadores de epilepsia causada por lesão crânio-encefálica ou tumor cerebral).

Virtualmente qualquer pessoa pode ter uma convulsão, em determinadas circunstâncias. Cada um de nós tem um limiar convulsivo, que nos faz mais ou menos resistentes às convulsões.

Algumas condições podem provocar convulsões, tais como: trauma crânio-encefálico, envenenamento, lesões cerebrais ou AVCs. Esses fatores não são restritos a nenhuma faixa etária, sexo ou raça, e nenhum desses quadros é epilepsia.

A epilepsia é caracterizada por um distúrbio crônico, recorrente, e é diagnosticada quando ocorrem pelo menos três crises convulsivas.

 

Epidemiologia

 

A epilepsia pode atingir qualquer faixa etária, mas alguns grupos etários são mais suscetíveis que outros.

Faixa etária (anos)

Ocorrência da primeira convulsão (%)

0-9

47

10-19

30

20-29

13

30-39

6

40 ou mais

4

 

A maioria das pessoas que desenvolvem convulsões durante seus primeiros anos de vida tendem a ter redução na intensidade e freqüência das convulsões com o passar dos anos.

Cinqüenta por cento de todos os casos se desenvolvem antes dos 10 anos de idade.

 

Variedades

 

Existem diversas formas de epilepsia. A forma mais conhecida é a convulsão tônico-clônica (antigamente chamada "grande mal"), com perda súbita da consciência, rigidez do tronco e movimentos clônicos dos membros superiores e inferiores. Mas há outras formas de epilepsia, como, por exemplo, as crises de ausência (antigamente denominadas "pequeno mal"), uma forma comum de epilepsia na infância, na qual a criança apenas perde a consciência por alguns segundos.

 

Etiologia

 

O mecanismo básico de todas as epilepsias se resume a uma atividade elétrica anormal de um grupo de neurônios, que descarregam anormalmente.

Essas descargas anormais podem se dever a um distúrbio hereditário que provoca instabilidade do funcionamento neuronal. Esta forma é responsável principalmente pelas formas comuns de epilepsia generalizada, especialmente crises de ausência e as convulsões tônico-clônicas que possuem uma história familiar positiva para um distúrbio similar. Como este defeito genético atua ainda não foi totalmente estabelecido - talvez a anormalidade esteja na estrutura da membrana externa do neurônio, levando a uma instabilidade elétrica.

Lesões do cérebro podem causar epilepsia. Neste grupo, podemos incluir: hipóxia perinatal, trauma cefálico em qualquer idade, e doenças cerebrovasculares (isquêmicas ou hemorrágicas).

Distúrbios metabólicos podem produzir convulsões generalizadas através da perturbação do funcionamento neuronal. Isto pode ocorrer quando há uma redução severa das taxas de glicose no sangue, ou quando há uma disfunção grave do fígado ou rins.

O abuso de álcool e drogas pode causar convulsões durante a fase de intoxicação, ou quando a substância tóxica é retirada. A síndrome de abstinência de certos medicamentos, como barbitúricos e outros sedativos, pode causar convulsões epilépticas em indivíduos aditos.

Tumores cerebrais são, felizmente, uma causa relativamente incomum de epilepsia, mas devem ser excluídos em todos os pacientes que experimentam convulsões pela primeira vez na vida adulta. Tumores devem ser excluídos também em crianças e adolescentes nos quais o aspecto do EEG não é típico de epilepsias genéticas, ou quando parece não haver uma explicação alternativa adequada (tal como tocotraumatismos).

 

Histórico

 

A epilepsia foi vista em animais filogeneticamente mais antigos que o homem, sugerindo que já havia animais epilépticos antes que o homem surgisse.

As mais remotas descrições da epilepsia, porém, são dos egípcios e dos sumérios e datam de 3500 a.C. Por volta de 1.700 a.C., o principal documento que trata de neurologia no Egito Antigo, o Papiro de Smith, cita possíveis crises convulsivas nos trechos que descrevem ferimentos na cabeça. Na Suméria (Mesopotâmia), nessa mesma época, vários textos, em acadiano, registram muito bem crises epilépticas. Todas as idéias relacionadas à medicina vinculavam-se a fenômenos sobrenaturais, magia e maldições.

No século VI, a medicina grega avançou significativamente na compreensão das doenças, entre elas a epilepsia. Por volta de 400 a.C., Hipócrates, o pai da medicina, afirmou que a causa da epilepsia não estava em espíritos malignos e sim no cérebro, tentando desfazer mitos sobrenaturais. Os escritos da época foram os primeiros a atribuir causas físicas para as doenças e afecções neurológicas, e identificaram o cérebro como o local chave para o entendimento do comportamento humano.

Remédios, dieta e hábitos saudáveis --e não sacrifícios aos deuses, rezas ou magias --poderiam tratar os epilépticos. Para fazer o diagnóstico, baseavam-se na observação cuidadosa dos sinais e sintomas do doente. Há descrições, por exemplo, de auras visuais, auditivas e vegetativas. O termo "aura" (que em grego significa "brisa") designa a sensação que ocorre no início da crise e se originou na história de um professor de Galeno, Pelops. Ao perguntar a um epiléptico o que ele havia sentido durante a crise, este não soube responder, mas um amigo, que presenciara o acontecimento, disse que era como se uma "brisa" tivesse passado por ele (referia-se possivelmente ao olhar de surpresa e à expressão facial que com freqüência está presente no início das crises).

No final do século XIX e no início do século XX, o estudo das auras se mostrou importante para a localização da região do cérebro geradora de crises.

Diversos pesquisadores estudaram a epilepsia, destacando-se Areteus da Capadocia, Galeno de Pergamo (a maior autoridade medica juntamente com Hipócrates durante o domínio do Império Romano no século II d.C.) e Celso Aureliano. Na Alexandria, Erasistrato e Herófilo fizeram dissecções humanas para estudo. Na Renascença e com a Revolução Científica, a anatomia, fundamental para o conhecimento do corpo humano, passou a ser realmente estudada com dissecções e observações meticulosas das estruturas. O livro de anatomia "De Humanis Corpora Fabrica", de Andréa de Vesalius, concluído em 1.543, é uma das obras mais importantes da história da Medicina. René Descartes abriu as portas para a pesquisa neurofisiológica experimental; fez vários estudos fisiológicos e anatômicos com animais, investigando exaustivamente o sistema nervoso; ele afirmava que a epilepsia originava-se no cérebro.

Na Idade Média, a epilepsia foi relacionada com doença mental e contagiosa --tabus que persistem até hoje, devido à falta de divulgação de informações corretas. Naquela época, freqüentemente tentava-se curar o mal por meios religiosos. O neurologista John Hughlings Jackson afirmou, no século XVIII, que a disfunção era causada por uma descarga anormal das células nervosas.

A Bíblia também cita a epilepsia: em Mateus 17:14-18, Marcos 9:17-27 e Lucas 9:38-42, relata-se o caso de um jovem epiléptico levado a Jesus em busca de cura.

Dados históricos indicam que as seguintes personalidades eram epilépticas: Francesco Petrarca, Charles Dickens, Molière, Blaise Pascal, Nicolo Paganini, Lord Byron, Feodor Mykhailovisch Dostoievsky, Gustave Flaubert, Van Gogh, Alfred Nobel, William Morris, Pitágoras, Empedocles, Sócrates, Torquato Tasso, Isaac Newton, Jonathan Swift, Sir Walter Scott, Dante, Emmanuel Swedenborg, George Frederick Handel, Peter Ilich Tchaikovsky, Robet Schumann, Ludwig van Beethoven, Samuel Jahnson, Leo Tolstoy, Guy de Maupassant, Percy Bysshe Shelley, Truman Capote e Michael Wilding.

 

 

II. CLASSIFICAÇÃO

 

Os recentes avanços no estudo e pesquisas no campo da epilepsia determinaram a necessidade de uma classificação e terminologia internacionalmente comuns. Essa é uma condição à adequada avaliação dos trabalhos científicos em geral, dos resultados terapêuticos, permitindo valiosa troca de experiências.

A responsabilidade dessa tarefa foi assumida pela ILAE (International League Against Epilepsy) que criou a Comissão para Classificação e Terminologia (CCT), cujo trabalho passou a ser desenvolvido a partir de 1969. Destacaram dois sistemas de classificação:

  1. classificação das crises epilépticas;
  2. classificação das epilepsias e síndromes epilépticas.

A epilepsia expressa-se na maioria das vezes por crises com características peculiares que permitem a identificação de formas clínicas definidas.

Do ponto de vista semiológico devem considerar-se determinados elementos para a adequada caracterização de uma crise, a saber:

  1. nível de consciência: conservado e perda parcial ou completa;
  2. dinamismos: ausentes ou presentes, sendo que nesse último caso definindo sua localização (focal ou generalizada) e caráter (tônico, clônico e tônico-clônico);
  3. duração da crise;
  4. freqüência: diárias, semanais, etc.;
  5. fenômenos que antecedem a crise: sensitivos, sensoriais e outros;
  6. alterações do EEG.

 

Classificação das Crises Epilépticas

 

A classificação atualmente utilizada corresponde àquela proposta e aceita pela Assembléia Geral da ILAE em Kyoto, Japão, em 1981. Desta forma as crises epilépticas são assim consideradas:

 

CRISES PARCIAIS (FOCAIS)

 

São crises nas quais, em geral, as primeiras alterações clínicas e eletrencefalográficas indicam ativação inicial de um sistema de neurônios limitado a uma região de um dos hemisférios cerebrais; poderão progredir para crises generalizadas motoras.

 

Crises parciais simples: ocorrem sem o comprometimento da consciência

  1. Com sinais motores

  1. focal motora sem progressão;
  2. focal motora com progressão (Jacksoniana);
  3. versivas;
  4. postural;
  5. fonatória (vocalização ou perda da fala).

 

  1. Com sintomas somatossensoriais

  1. sômato-sensitiva;
  2. visuais;
  3. auditivas;
  4. olfativas;
  5. gustativas;
  6. vertiginosas.

 

  1. Com sintomas ou sinais autonômicos

  1. desconforto epigástrico;
  2. palidez;
  3. sudorese;
  4. ruborização;
  5. pilo-ereção;
  6. taquicardia.

 

  1. Com manifestações psíquicas

  1. disfásica;
  2. dismnéstica;
  3. cognitiva;
  4. afetiva;
  5. ilusões;
  6. alucinações estruturadas.

 

Crises parciais complexas: crises parciais nas quais ocorre comprometimento da consciência

  1. Crise parcial seguida de alteração de consciência

  1. com fenômenos parciais somente;
  2. associada a automatismos.

 

  1. Crise parcial com alteração de consciência desde o seu início

  1. somente com alteração de consciência;
  2. associada a automatismos.

 

Crises parciais secundariamente generalizadas

  1. Crise parcial simples evoluindo para generalizada.
  2. Crise parcial complexa evoluindo para generalizada.
  3. Crise parcial simples evoluindo para complexa e depois para generalizada.

 

CRISES GENERALIZADAS (CONVULSIVAS OU NÃO CONVULSIVAS)

 

São crises nas quais as alterações clínicas correspondem, desde o seu início, ao envolvimento de ambos os hemisférios cerebrais, a consciência poderá estar alterada e ser a manifestação inicial: os dinamismos motores são bilaterais; as descargas eletrencefalográficas são inicialmente bilaterais e refletem a difusão das descargas neuronais em ambos os hemisférios cerebrais.

 

A) Crises de ausência (pequeno mal).

1. Pequeno Mal. Correspondem às chamadas "ausências típicas", nas quais ocorre rápida perda de consciência com duração de 5 a 30 segundos, podendo apresentar-se com:

  1. alterações de consciência somente;
  2. discretos componentes clônicos;
  3. com componente tônico;
  4. com automatismos;
  5. com componentes autonômicos.

O EEG apresenta-se com complexos espícula-onda lenta, bilaterais, síncronos, na freqüência de 3 s. De acordo com Lennox ocorrem em 27,2% de sua casuística.

 

2. Ausências atípicas. Nessas crises as alterações do tônus são mais intensas do que nas ausências típicas, sendo o começo e/ou final não tão abruptos. O EEG é mais heterogêneo, podendo incluir complexos irregulares de espícula-onda lenta, atividade rápida e outros paroxismos: as alterações são bilaterais, mas em geral irregulares e assimétricas.

 

B) Crises mioclônicas.

Essas crises são de curta duração. Podem ser espontâneas, isoladas e em flexão, ou então são desencadeadas por estímulo luminoso em alguns pacientes.

Costumam ser simétricas e quando discretas atingem a musculatura periorbitária e palpebral: quando há aumento da intensidade, as mioclonias se difundem para os músculos axiais, rizomélicos e até a musculatura distal (mioclonias bilaterais maciças), podendo ocasionar queda ao solo para diante ou lançá-lo para trás.

As crises têm freqüência e duração variadas, sendo geralmente breves, surgindo comumente após o despertar. Em ocasiões ocorre uma sucessão de episódios mioclônicos com duração de alguns segundos. Em virtude da brevidade das crises provavelmente não há perda completa da consciência, podendo o paciente lembrar o ocorrido.

 

C) Crises clônicas.

 

D) Crises tônicas.

 

E) Crises tônico-clônicas (grande mal).

 

F) Crises atônicas (astáticas).

Caracterizam-se por perda abrupta do tono muscular, sem dinamismos.

Constituem a forma mais comum de epilepsia em crianças, observada em cerca de 80% dos casos como manifestação exclusiva ou associada a outros tipos de crise.

O episódio típico caracteriza-se pela súbita perda de consciência à qual se segue simultaneamente uma contração tônica generalizada (fase tônica), a criança pode emitir um grito antecedendo a crise, porém esse fato é menos freqüentemente observado do que no adulto. Ocorre queda em qualquer direção, havendo a possibilidade de ferimentos sérios. Nessa fase surge cianose importante conseqüente à apnéia transitória; poderá ocorrer mordedura da língua com sangramento oral.

A seguir instalam-se movimentos clônicos globalmente (fase clônica), cuja freqüência gradualmente diminui até que a crise cesse. Nessa ocasião ocorre um relaxamento muscular progressivo, melhorando as condições respiratórias, com redução da cianose, verificando-se incontinência urinária e/ou fecal em algumas situações. Pelo acúmulo de secreções a respiração torna-se estertorosa ("sororoca"), havendo eliminação de saliva espumosa e/ou sanguinolenta.

As crises duram em média de três a cinco minutos; quando são breves nota-se pronta recuperação da criança, retornando à atividade normal nos momentos seguintes. Mais comumente, porém, o período crítico é seguido por sono que se prolonga por vários minutos ou horas. Após a recuperação da consciência a criança poderá queixar-se de náuseas, vômitos, cefaléia, fraqueza, dores musculares, irritabilidade e outros sintomas, e que podem persistir por tempo variável.

Entretanto, nem sempre as crises são do tipo tônico-clônico como foi descrito anteriormente; qualquer das fases ou manifestações pode não existir, ou ser tão breve a ponto de não ser percebida. Sendo assim, verificam-se crises de tipo tônico ou clônico exclusivamente.

 

CRISES NÃO CLASSIFICADAS

 

Incluem todas as crises que não podem ser classificadas devido a dados incompletos e inadequados (crises neonatais de movimentos rítmicos oculares, movimentos natatórios).

 

Adendo

Crises convulsivas ocorrem em variadas circunstâncias:

  1. ataques fortuitos, inesperados e sem qualquer desencadeante;
  2. ataques cíclicos a intervalos mais ou menos regulares (relação com ciclo menstrual, ciclo do sono);
  3. provocados por fatores não sensoriais (álcool, fadiga, emoções) ou sensoriais (crises reflexas).

O termo "estado de mal epiléptico" é usado quando uma crise persiste um tempo suficientemente longo ou repete-se com freqüência sem recuperação da normalidade entre as mesmas; poderá ser parcial ou generalizado. Quando localizado é descrito como "epilepsia partialis continua".

 

Classificação das Epilepsias e Síndromes Epilépticas

 

  1. Generalizadas.
  2. Parciais.

 

Outra divisão bastante difundia diz respeito à etiologia, considerando-se as:

 

  1. idiopáticas ou primárias (causa desconhecida);
  2. sintomáticas ou secundárias (causa conhecida).

 

De acordo com a CTT, a Classificação das Epilepsias e Síndromes Epilépticas está proposta da seguinte forma:

 

  1. Epilepsias ou Síndromes Epilépticas Parciais (focais, locais).

  1. Idiopáticas com início relacionado à idade.

Epilepsia benigna da infância com paroxismos centro-temporais;

Epilepsia da infância com paroxismos occipitais.

  1. Sintomáticas.

 

  1. Síndromes e Epilepsias Generalizadas

  1. Idiopáticas com início relacionado à idade.

  • Convulsões neonatais familiares benignas
  • Convulsões neonatais benignas
  • Epilepsia mioclônica benigna da infância
  • Epilepsia ausência da infância (picnolepsia)
  • Epilepsia com ausência juvenil
  • Epilepsia mioclônica juvenil (pequeno mal impulsivo)
  • Epilepsia com crises de grande mal do despertar.

  1. Idiopáticas e/ou Sintomáticas, na ordem de idade de aparecimento.

Incluem casos idiopáticos e sintomáticos, bem como síndromes nas quais essa definição é obscura em função das características clinicas.

  • Síndrome de West (espasmos infantis)
  • Síndrome de Lennox-Gastaut
  • Epilepsia com crises mioclônico-astáticas
  • Epilepsia com ausências mioclônicas

  1. Sintomáticas.

  1. Etiologia não específica
  2. Síndromes específicas

  1. Epilepsias e Síndromes indeterminadas quanto a serem parciais ou generalizadas.

  1. Com crises generalizadas e parciais

    • Crises neonatais
    • Epilepsia mioclônica severa da infância
    • Epilepsia com espícula-onda contínua durante sono lento
    • Epilepsia com Afasia (Síndrome de Landau-Kleffner)

  1. Sem inequívocas manifestações generalizadas ou focais.

  1. Síndromes especiais.

  1. Crises situacionais ou situação-relacionadas.
  2. Eventos epilépticos isolados, aparentemente não provocados.
  3. Epilepsias caracterizadas por fatores específicos que precipitam crises.
  4. Epilepsia parcial contínua progressiva crônica da infância.

 

 

II. CRISES PARCIAIS COMPLEXAS

 

Definição

 

São convulsões caracterizadas por descargas epileptiformes focais, originando-se de uma porção de um hemisfério cerebral, com rebaixamento da consciência. Ou seja: uma crise parcial complexa ocorre quando a atividade epileptiforme se dissemina para ambos os lobos temporais do cérebro.

Uma crise parcial complexa mais freqüentemente ocorre após uma crise parcial simples de origem no lobo temporal. No entanto, descargas epileptiformes em outras áreas corticais (lobo frontal, e mais raramente lobos parietal e occipital) também podem desencadear crises do tipo parcial complexa.

 

Sinonímia

 

As crises parciais complexas antigamente eram também conhecidas como epilepsia do lobo temporal, ou epilepsia psicomotora, ou ainda epilepsia límbica. No entanto, esses termos não podem mais, atualmente, ser considerados como sinônimos de crises parciais complexas. Na verdade, nem todas as convulsões parciais complexas derivam do lobo temporal, e nem todas envolvem o sistema límbico. A epilepsia do lobo temporal, portanto, é um subtipo de crise parcial complexa, com foco epileptiforme situado no lobo temporal.

 

Histórico

 

As crises parciais complexas, antigamente conhecidas como "epilepsia do lobo temporal", sempre estiveram colocadas na fronteira entre a neurologia e a psiquiatria. Uma vez que essa condição pode envolver distúrbios grosseiros das idéias e das emoções, os pacientes com crises parciais complexas freqüentemente são rotulados como esquizofrênicos e tratados (sem sucesso) por psiquiatras, principalmente quando as crises ocorrem na ausência de convulsões do tipo grande mal, o que pode confundir ainda mais o diagnóstico.

No final do século XIX, John Hughlings Jackson observou que as crises originadas do lobo temporal medial freqüentemente resultavam num "estado onírico", envolvendo alucinações vívidas do tipo semelhante à memória, algumas vezes acompanhadas por déjà vu ou jamais vu. Jackson descreveu esses quadros como "estados mentais altamente elaborados, às vezes chamados de aura intelectual", envolvendo "sonhos misturados com idéias presentes", uma "dupla consciência" e um "sentimento de estar em algum outro lugar". Embora o "estado onírico" pudesse ocorrer isolado, Jackson afirmou também que, mais freqüentemente, esse quadro era acompanhado por medo e uma forma peculiar de desconforto abdominal, associado com a perda de contato com os arredores, e automatismos envolvendo a boca e o trato gastrointestinal (lamber, contrair os lábios, grunhir ou fazer outros ruídos).

Já no século XX, nas décadas de 40-50, um neurocirurgião canadense, chamado Wilder Penfield, conseguiu induzir artificialmente o surgimento do "estado onírico", através da estimulação cortical do neocórtex temporal lateral, o hipocampo anterior ou a amígdala em pacientes epilépticos acordados, antes das suas ressecções cirúrgicas. Durante tais experimentos na sala de cirurgia, os pacientes experimentaram o que Penfield designou "ilusões experienciais". Essas ilusões se caracterizavam por uma alteração, às vezes sutil, da relação da pessoa com seu ambiente, bem como uma resposta emocional a esse fato. Ao contrário de pacientes psicóticos, os pacientes de Penfield permaneceram totalmente conscientes de que suas interpretações alteradas eram uma ilusão.

 

Epidemiologia

 

A incidência dos diversos tipos de crise epiléptica depende da faixa etária. Um estudo na Inglaterra mostrou que 7% dos epilépticos em tratamento tinham ausência, 56% tinham crises parciais e 95% dos pacientes tinham tido uma ou mais crises tônico-clônicas.

A epilepsia com crises parciais complexas representa cerca de 40% de todas as epilepsias, sendo, portanto, a síndrome epiléptica mais freqüente. Em números absolutos, calcula-se a prevalência de crises parciais complexas como estando na faixa entre 1,6/1.000 (com 1 ano de idade) e 3,6/1.000 (aos 70 anos).

As crises parciais complexas são encontradas principalmente em crianças, sendo que, em algumas crianças, podem evoluir para convulsões do tipo tônico-clônica.

A incidência de crises convulsivas parciais, incluindo as simples e as complexas, pode representar 40% ou mais de todas as convulsões da infância.

Foi relatada uma forte associação com crises convulsivas febris, particularmente as crises febris complexas.

O início das crises se dá geralmente na infância, por volta dos 6 aos 10 anos de idade.

As crises iniciais podem ser mais brandas, em comparação com as crises mais tardias.

Ainda é incerto se a freqüência de crises aumenta com a idade.

Estima-se que cerca de 65% dos pacientes estará em remissão 10 anos após o diagnóstico e 75%, 20 anos após o diagnóstico. Cerca de 50% dos pacientes tem possibilidades de cessar o tratamento com sucesso. Um fato que chama a atenção, no entanto, é o de que mais da metade dos pacientes com difícil controle da doença tem crises parciais complexas - a forma mais freqüentemente resistente à terapêutica.

Setenta a oitenta por cento das crises parciais complexas originam-se do lobo temporal, sendo que mais de dois terços destas derivam das estruturas mesiais do lobo temporal, especialmente no hipocampo, amígdala e giro para-hipocampal.

Outro fato que vale a pena ser lembrado, no estudo das crises parciais complexas, é o de que quase sempre o paciente já apresenta crises recidivantes no momento em que procura o médico, ao contrário dos pacientes que apresentam crises generalizadas, do tipo tônico-clônica; estes últimos, na sua maioria, buscam assistência médica imediatamente após a ocorrência da primeira crise. Dessa forma, o diagnóstico de epilepsia parcial complexa é feito geralmente de forma mais tardia do que o da epilepsia tônico-clônica generalizada clássica.

Pacientes com crises parciais complexas originadas do lobo temporal têm a melhor evolução clínica após o tratamento cirúrgico, quando comparados com pacientes com outros tipos de crises convulsivas.

 

Gráfico 1 - Proporção dos tipos de convulsões em crianças.

Gráfico 2 - Proporção dos tipos de convulsões em adultos.

 

Características Clínicas

 

 

Crise parcial complexa não é sinônimo de epilepsia do lobo temporal, uma vez que esse tipo de crise pode ser originado também do lobo frontal ou, mais raramente, dos lobos parietal ou occipital. No entanto, como as crises parciais complexas se originam, em 70 a 80% dos casos, do córtex temporal, as características clínicas que resumidamente apresentaremos neste capítulo dizem respeito às crises típicas, mais freqüentes, de origem no lobo temporal.

Resta lembrar que os casos de crises parciais complexas de origem outra que não o lobo temporal derivam principalmente do lobo frontal, com uma menor percentagem originando-se dos lobos parietal e occipital. A apresentação destas crises do lobo frontal tendem a ser atípicas e, muitas vezes, bastante diferentes das que se originam do lobo temporal.

 

1. Características das crises

 

Uma crise parcial complexa não envolve convulsões, mas a consciência está diminuída. Alguém que esteja experimentando uma crise parcial complexa não vai mais responder a perguntas que lhe sejam feitas, uma vez que a crise tenha início.

Afirma-se que as crises parciais complexas são crises parciais simples, exceto pela diferença de que a consciência se mostra alterada.

A perda de consciência, nas convulsões parciais complexas, ocorrem quando a descarga ictal propaga-se bilateralmente e envolve não só as áreas do hipocampo e da amígdala como também os giros para-hipocampais e, em parte, o córtex entorrinal e as regiões subfrontais, especialmente septais.

A crise pode progredir até envolver movimentos de mastigação, atividades motoras incoordenadas, ou, algumas vezes, o paciente pode assumir comportamentos sem qualquer sentido. Esses atos motores estereotipados, dos quais o paciente não tem consciência no momento, nem guarda qualquer memória após a crise, são chamados "automatismos".

Alguns dos automatismos apresentados podem incluir puxar as próprias roupas ou tentar removê-las, caminhar sem direção, pegar objetos próximos ou fazer "caretas". De fato, os automatismos podem ser tão simples como contrair os lábios, ou tão complexos como lavar pratos ou servir os fregueses de um restaurante. Tais atividades complexas, no entanto, não parecem normais a um observador casual, que pode descrever o comportamento do paciente em crise como parecendo o de um "robô tentando executar alguma atividade humana".

Algumas pessoas em crise parcial complexa podem se tornar assustadas, amedrontadas e tentar correr ou lutar.

Uma vez a crise tendo cessado, o paciente não terá nenhuma lembrança do que aconteceu.

A atividade epiléptica das crises parciais complexas é sempre precedida de um estado alterado de consciência, mas pode ou não ser precedida por uma crise parcial simples, ou seja,

 

crise parcial simples ® alteração de consciência ® crise parcial complexa

 

Freqüentemente (mas nem sempre) as crises parciais complexas são precedidas por um período de aura. Alguns autores afirmam que mais de 80% dos pacientes com crises parciais complexas apresentam algum tipo de aura, e a aura mais comum é um tipo de aura abdominal (60%); aura psíquica ou déjà vu são menos comuns (40%).

Um tipo de aura pouco freqüente, mas de grande importância clínica, é a aura do tipo olfativa. As crises parciais complexas precedidas por uma aura olfativa são conhecidas como crises uncinadas, devido à sua origem no úncus do lobo temporal medial ou suas proximidades. A importância clínica desse tipo de crise se traduz pela observação tradicional de que as crises uncinadas têm uma associação mais alta com tumores cerebrais do que quaisquer outros tipos de convulsões parciais complexas.

Os tipos de crise, nas crises parciais complexas, são praticamente os mesmos tipos descritos para as crises parciais simples:

  • crises motoras;
  • crises sensoriais;
  • crises somatossensoriais;
  • crises autonômicas e
  • crises psíquicas.

 

A duração média das crises é de cerca de 1-2 a 4 minutos, ou seja, são consideravelmente mais longas que as crises parciais simples.

Os automatismos são muito comuns, ocorrendo em 50 a 70% de todos os pacientes com crises parciais complexas.

Um dado importante, nas crises parciais complexas, é que, uma vez o padrão de crises tendo se estabelecido, esse mesmo padrão vai geralmente ser repetido em cada crise subseqüente.

 

2. Manifestações Neurológicas

 

2.1. Estado alterado de consciência

 

A crise parcial complexa começa com um período de estado alterado de consciência. Consiste num breve estado de "branco", responsividade diminuída ou alterada, e cessação súbita ou pausa na atividade. O paciente vai parecer "desligado", desatento aos seus arredores, e pode também parecer torporoso.

Este período pode ser breve ou infreqüente, e portanto, nesses casos, passar despercebido.

 

2.2. Tipos de crise parcial complexa

 

Os tipos de crise parcial complexa são basicamente os mesmos tipos de crises parciais simples, com a diferença de as crises complexas serem acompanhadas por perturbação da consciência, enquanto as simples não o são.

 

2.2.1. Motora

É o sintoma mais comum. Caracteriza-se por movimentos tônicos ou clônicos, tendendo a envolver a face, pescoço e/ou extremidades.

 

2.2.2. Sensorial

É representada por alucinações auditivas, gustativas, olfatórias e visuais. As formas mais comumente descritas são aquelas envolvendo sensações de luz, escuridão ou cor e/ou distorções da visão.

 

2.2.3. Somatossensorial

Estas crises se caracterizam pelos sintomas de formigamento, adormecimento, queimação, dor, frio, ou sensação de movimento de qualquer parte do corpo.

 

2.2.4. Autonômica

As crises autonômicas são compostas de manifestações como palidez, ruborização, vômitos, sudorese, piloereção, taquicardia e midríase.

 

2.2.5. Psíquica

É aquela na qual surgem as queixas de déjà vu, jamais vu (ausência de familiaridade com algo que deveria ser familiar) e sentimentos afetivos, tais como irrealidade, medo, prazer, etc.

Alguns pacientes descrevem experiências que poderiam ser chamadas de místicas ou paranormais, ou seja, sentimentos de um propósito muito especial na vida, ou a atribuição de um significado grandioso e irreal a eventos comuns. Estes sentimentos não são apenas sensações vagas e generalizadas, mas com freqüência são extremamente intensos, às vezes sendo até mesmo descritos como "mais reais que o real".

Além dessas experiências místicas, outros possíveis aspectos das crises psíquicas são: imaginações aumentadas (especialmente na infância), afeto amplo, sensações vestibulares (flutuação, vibração de baixa freqüência), aromas anômalos e episódios intensos de significação pessoal.

 

2.3. Automatismos

 

Os automatismos (padrões incomuns de comportamento) são características importantes das crises parciais, tanto simples como complexas. Ocorrem após o estado alterado de consciência, e, via de regra, não são lembrados, posteriormente, pelo paciente.

Tendem a ser estereotipados, para cada crise e para cada indivíduo.

Podem ser perseverativos (automatismos que consistem na continuação da ação executada imediatamente antes da crise) ou de novo (representando uma nova atividade após o início da crise).

Os automatismos podem persistir durante a fase pós-ictal.

São vários os tipos de automatismos descritos nas crises parciais complexas. Os mais comuns são os seguintes:

 

2.3.1. Alimentar

Automatismos orais, tais como movimentos dos lábios, abrir e fechar a boca, mastigação, deglutição, salivação excessiva.

A presença de automatismos alimentares repetitivos e prolongados, associados a estados de "branco" ou com falta de responsividade a estímulos, quase sempre indicam o diagnóstico de crises parciais complexas em crianças pequenas.

 

2.3.2. Ambulatório

Consistem no ato de caminhar ou correr de maneira repetitiva e sem direção.

 

2.3.3. Gestual

Consiste na manipulação de objetos próximos, ou automatismos gestuais semipropositados, incoordenados e não-planejados, incluindo pegar e puxar as roupas ou os lençóis da cama, ou então esfregar ou acariciar objetos.

 

2.3.4. Mímica

Automatismos que se caracterizam pela demonstração de expressões faciais emocionais, como, por exemplo, medo.

 

2.3.5. Verbal

Gritos, riso ou fala repetitiva e estereotipada.

 

2.4. Perturbações Pós-Ictais

 

Geralmente há um período de perturbação pós-ictal (após a crise), caracterizado por um estado de confusão, que pode ser bastante longo. Pode haver também um período mais ou menos longo de afasia após as crises.

As crises parciais complexas podem produzir uma grande variedade de manifestações de voz e linguagem durante os períodos ictal e pós-ictal. Essas manifestações, muitas vezes, fornecem informações sobre a lateralização da crise, importantes para o planejamento do tratamento cirúrgico da doença. A disfasia pós-ictal ocorre com crises parciais complexas do lobo temporal originadas do hemisfério dominante (PRIVITERA, 1991).

As crises parciais complexas podem progredir, não raras vezes, para um estado convulsivo generalizado secundário, da forma tônico-clônica (crise parcial com generalização secundária).

Raramente, as crises parciais complexas podem evoluir para um estado de mal epiléptico do tipo parcial complexo.

 

Investigação

 

1. Eletroencefalograma (EEG)

 

Achados eletroencefalográficos bastante freqüentes nas crises parciais complexas incluem ondas agudas (sharp waves) ou espículas focais no lobo temporal anterior durante o período interictal, ou ainda espículas multifocais. No entanto, cerca de 20% dos pacientes têm um eletroencefalograma interictal de rotina normal.

Pode haver também ondas agudas interictais ou espículas originando-se dos lobos frontal, parietal ou occipital.

 

2. Imageamento

 

2.1. Tomografia computadorizada e ressonância nuclear magnética

 

Estes exames de imagem podem identificar uma anormalidade no lobo temporal, sendo a mais comum a esclerose mesial temporal; outras alterações possíveis de serem encontradas incluem hamartomas, gliose pós-encefalítica, cistos subaracnóides, infarto, malformações arteriovenosas e gliomas de crescimento lento.

 

  

IV. EPILEPSIA DO LOBO TEMPORAL

 

Introdução

 

A epilepsia do lobo temporal (psicomotora, límbica) é a síndrome convulsiva crônica mais comum. A lesão básica envolve caracteristicamente as estruturas límbicas temporais mesiais, e é mais freqüentemente uma esclerose do hipocampo. A síndrome também pode ser causada por lesão em qualquer parte, produtoras de descargas ictais que preferencialmente se propagam para as estruturas temporais mesiais. Os pacientes têm auras e manifestam convulsões parciais complexas típicas. Podem ter déficits de memória e sintomas psiquiátricos e, em geral, exibem pontas unilaterais ou bilaterais anteriores independentes no EEG temporal. Nesse distúrbio, pode ser difícil controlar as convulsões com medicamentos, porém elas podem ser aliviadas pela ressecção cirúrgica.

 

Freqüência

 

Epilepsia do lobo temporal (ELT) responde por aproximadamente 30% das epilepsias. Em um estudo recente comunitário, a incidência de crises não febris foi em torno de 20 por 1000 indivíduos, e 5 em 1000 indivíduos da população em geral tinham epilepsia ativa. Aproximadamente 30% destes pacientes tinham crises parciais originárias do lobo temporal.

 

Etiologia

 

Esclerose no corno de Ammon (ECH): há uma forte associação entre crises convulsivas prolongadas durante a infância (freqüentemente febris) e o subseqüente desenvolvimento de crises parciais com origem no lobo temporal. Apesar de uma relação de causa e efeito ainda não ter sido provada, parece não haver dúvidas de que estas crises, na infância, são causadoras de ECH que, por sua vez dará origem a ELT mais tarde. Entretanto, a participação de tais convulsões febris na gênese da esclerose do hipocampo vista em muitos outros casos de ELT é questionada.

A história característica da epilepsia devido a ECH (provavelmente a etiologia mais comum deste tipo de epilepsia) é de uma prolongada convulsão febril durante a infância, seguida pelo desenvolvimento de epilepsia após um período latente de 5-10 anos. Outras etiologias não exigem esta associação com uma prolongada convulsão seguida de um período de latência. Crises são fundamentalmente do tipo parcial simples ou complexa e raramente serão generalizadas.

Trauma perinatal: lesões corticais induzidas por hipóxia severa, ou causadas por ofensas diretas, fórceps por exemplo.

Tumores: achados mais freqüentes variam de neoplasias benignas como meningiomas, até gliomas indolentes, tipo astrocitomas e oligodendrogliomas. Outras lesões neoplásicas possíveis incluem hamartomas, papilomas e angiomas.

Outras lesões estruturais: anomalias distintas associadas com facomatoses; neurocisticercose; displasias corticais; cicatrizes gliais por trauma craniano, infarto cerebral, meningite, encefalite; doença de Alzheimer; síndrome de Steele-Richardson-Olszweski; etc...

Criptogenética: na medida em que progridem os métodos neuro-diagnósticos, este rótulo tendem a ser gradualmente reduzido.

Basicamente, a epilepsia do lobo temporal é um ponto de encontro das várias facetas das epilepsias em geral. Parece haver um componente genético importante, pela história familiar freqüentemente positiva e pela história pregressa, que freqüentemente inclui convulsões febris. Existe um componente orgânico, estrutural, muito importante: praticamente todos os casos operados têm patologia positiva no lobo temporal. Distúrbios psiquiátricos são mais freqüentes que em outros tipos comuns de epilepsia e distúrbios cognitivos também. Estes últimos, no entanto, podem ser um epifenômeno, relacionado a tratamento com drogas sedativas ou com alta freqüência de crises.

 

Tipos de Crises na Epilepsia do Lobo Temporal

 

Vários tipos diferentes de ataques podem ter sua origem no lobo temporal. Epilepsia psicomotora é expressão considerada como sinônima de ELT por muitos; todavia, este equívoco pode ser demonstrado pela constatação de que aproximadamente 20 a 30% das crises psicomotoras tem origem em outros lobos, e que nem todas as crises do lobo temporal se apresentam com automatismo psicomotor. Diante disso, seria mais apropriado o seguimento da classificação aceita nos dias de hoje, que divide os ataques originários do lobo temporal em :

  1. Crises parciais simples (CPS): a principal característica neste tipo de crise é a preservação da consciência, com o paciente sendo capaz de descrever o sintoma epiléptico.
  2. Crises parciais complexas (CPC): nestas crises sempre há comprometimento da consciência. Elas podem ter 4 apresentações distintas:

    • CPC iniciando como CPS, seguida de alteração da consciência e sem automatismos;
    • CPC iniciando como CPS, seguida por alteração da consciência e automatismos;
    • CPC com alteração da consciência ao início sem automatismos;
    • CPC iniciando com alteração da consciência e automatismos.

  1. Crises secundariamente generalizadas:

Crises parciais, independente se simples ou complexas, podem evoluir para ataques generalizados tônico-clônicos e, na verdade, isso ocorre com freqüência. O componente parcial (focal) das crises secundariamente generalizadas poderá ser extremamente rápido em alguns pacientes e por isso deixar de ser reconhecido clinicamente; isto explica porque, não raramente, pacientes apresentando ataques classificados clinicamente como generalizados terão um foco facilmente identificável no EEG.

Crises de "drop attacks", quando associadas com ELT, são também chamadas de "síncopes temporais", e usualmente tais ataques ocorrerão no contexto de uma CPC. Contudo, deve se ter em conta que "drop attacks" poderão ser a expressão de ataques generalizados tônicos ou atônicos ou mioclônicos e que, além disso, quando focais poderão ter uma origem não temporal.

 

Sintomatologia da ELT

 

A maioria das crises do lobo temporal inicia em estruturas límbicas mesiobasais (hipocampo e amígdala). Sintomas de crises do lobo temporal são de difícil classificação, devido a sua grande variedade. Os principais componentes destes ataques são sintomas autonômicos, alterações da consciência e automatismos. Comprometimento da consciência é freqüentemente de natureza qualitativa; isto é, uma incapacidade para responder adequadamente aos estímulos externos, devido a interferência nos mecanismos responsáveis pela compreensão e responsividade. Como já foi mencionado, perturbações da consciência podem ou não ser precedidas por uma CPS e, aliás, o relato pelo paciente de uma "aura" (são muito comuns, >80% tem) precedendo o comprometimento da consciência sugere o início como CPS. Aura abdominal é referida por cerca de 60% dos pacientes. Estes sintomas iniciais quando presentes teriam valor localizatório. Algumas destas "auras" poderão definir claramente a origem temporal, enquanto outras permitirão concluir que o lobo temporal foi atingido secundariamente pela descarga; daí a importância prática de se valorizar o primeiro sintoma, o qual terá grande valor para identificação clínica do lobo disfuncionante. Igualmente, a identificação de alterações eletroencefalográficas focais persistentes (e sua correlação clínica) será de grande valia localizatória. O comprometimento da consciência é sugestivo do envolvimento de ambos os lobos temporais pela descarga epiléptica. Crises parciais, independentemente se simples ou complexas podem evoluir para ataques generalizados tônico-clônicos, e isso ocorre freqüentemente. Algumas vezes será difícil distinguir clinicamente entre CPCs sem automatismos e crises de ausência clássica; EEG nestes casos será peça fundamental para um diagnóstico correto.

Crises parciais complexas mais típicas começam como uma "parada motora", caracterizada pelo indivíduo cessar completamente qualquer atividade e ficar olhando fixamente para frente. A parada motora é seguida por automatismos. Freqüentemente, a duração total da crise é de poucos minutos, porém seu impacto é grande: ocorre amnésia para a crise, confusão mental pós-ictal, freqüentemente sonolência e cefaléia que duram várias horas e, ocasionalmente, incontinência urinária.

Automatismos são atividades motora, razoavelmente coordenada, associada ao estados de "nebulosidade" mental que ocorrem durante ou após uma crise epiléptica. Usualmente, são atividades comuns como mexer em objetos em volta do indivíduo. Outras vezes, podem ser fragmentos de comportamentos primitivos e, raramente, antisociais. É durante esta fase que os indivíduos têm uma grande predisposição a serem influenciados pelo meio ambiente. A interferência externa pode aumentar muito a intensidade do comportamento anormal. Pacientes podem executar comportamentos complexos durante automatismos, desde discursos até marcha ou mesmo dirigir veículo. Usualmente há amnésia para o evento.

Embora automatismos sugiram envolvimento de regiões cerebrais específicas, como ínsula, amígdala ou córtex opercular, ocorrem mesmo em crises de ausência ou após crises tônico-clônicas primárias e, portanto, não têm qualidade de localização neurológica. A única inferência que pode ser feita é o envolvimento dos circuitos límbicos.

As crises do lobo temporal se subdividem em dois tipos, para fins práticos: amigdalo-hipocampais (mesio-basal límbicas ou rinencefálicas) e temporais laterais. As primeiras, mais comuns, incluem sintomas como desconforto epigástrico ascendente, náusea, sinais autonômicos importantes como borborigmos, eructações, palidez ou vermelhidão do rosto, parada respiratória, dilatação pupilar, medo pânico e alucinações olfativo-gustatórias. As crises temporais laterais iniciam com alucinações ou estados de percepção alterada, como os estados de sonho ("dreamy states") que envolvem audição, visão e linguagem no caso do hemisfério dominante. As crises temporais laterais podem evoluir inicialmente para envolver a porção mesial do mesmo lobo e para crises parciais complexas integrais, quando estruturas extra-temporais são envolvidas. As crises amigdalo-hipocampais evoluem com maior freqüência para crises tônico-clônicas secundárias.

Sintomas iniciais em crises parciais que devem ser sistematicamente pesquisados incluem:

Autonômicos: dilatação pupilar, palidez, sudorese, taquicardia, elevação da PA, angina, piloereção, entre outros.

Sensações viscerais: especialmente sintomas epigástricos (sensação de "estômago vazio"/"náuseas", algumas vezes vômitos. Freqüente em crises com início no lobo temporal direito).

Psíquicos: disfasia, sintomas afetivos (irritabilidade; medo - sensação de "terror"/"medo de morrer", em crianças, por não descreverem, correm em busca dos pais; raiva; riso), sintomas dismnésticos (deja/jamais vu/entendu, estados de sonho). "Deja vu" é a sensação de que determinada situação já foi vivenciada.

Os fenômenos autonômicos, viscerais e psíquicos são geralmente associados com descargas mesiobasais do lobo temporal.

Alucinações e ilusões: olfatórias (odores desagradáveis, não reconhecíveis ou odores familiares. Associados a crises do lobo temporal anterior), gustativas (gosto "metálico, amargo, ácido ou salgado". Não é exclusividade das crises temporais. A mesma sensação foi obtida com estimulação do opérculo em suas porções parietal e rolândica), auditivas (sons ou vozes. Associadas ao envolvimento da região temporal posterior.) e visuais (quando primárias habitualmente não são associadas ao córtex temporal, mas à área visual primária. Quando mais elaboradas podem ser associadas à área temporal posterior - macropsia/micropsia). Sensações olfativas e gustativas apontam para uma descarga no úncus/amígdala, enquanto alucinações auditivas são sugestivas de um envolvimento do giro temporal superior. Alucinações visuais de origem temporal são raras e provavelmente iniciam no córtex lateral.

Estes sintomas descritos acima podem ocorrer isoladamente, como uma CPS, e geralmente tendo uma duração fugaz, não demorando mais que poucos segundos. Ocasionalmente tais situações poderão perdurar por vários minutos. Da mesma forma, uma CPC poderá ter duração variável, com crises tomando segundos, ou se prolongando por mais de 10 minutos, por exemplo. No caso de automatismos, amnésia completa do período da sua duração costuma ser a regra.

Dentre os automatismos temporais mais comuns podem ser citados:

Vocalização: variando de resmungos e grunhidos até a repetição de palavras e frases.

Oro-alimentar: estalar de lábios, mastigação, deglutição, movimentos de língua. Associados a crise temporais, frontais, bem como ausências. A área mais envolvida é a amígdala.

Motor: movimentos de esfregar, arranhar, apalpar; andar a esmo; despir-se e reagir, caso haja tentativa de restrição aos movimentos.

Há determinadas manifestações iniciais que sugerem um começo extra-temporal num paciente com CPC, como por exemplo: contraversão dos olhos, cabeça e tronco; atividade motora focal e manifestações visuais. Além disso, deve se ter em mente que automatismos associados com CPCs do lobo frontal, apesar de constituírem um síndrome clínico distinto, são geralmente e equivocadamente imputados a disfunção temporal. Entretanto, tais automatismos de origem frontal são, com grande freqüência, não reconhecidos como de natureza epiléptica e interpretados erroneamente com psicogênicos ou psiquiátricos. Uma origem frontal é sugerida por vários aspectos; talvez os mais importantes sejam:

  1. Crises iniciando com súbitos e proeminentes movimentos bizarros como pedalando, chutando ou movimentos bilaterais de braços ou pernas.
  2. Manipulação dos órgãos genitais como parte do automatismo motor (note porém que sensações de prazer sexual tem origem temporal).
  3. Ataques de curta duração (menos de um minuto) e freqüentes, geralmente agrupados e ocorrendo várias vezes por dia.
  4. Confusão pós ictal mínima com recuperação rápida da consciência.

Finalmente deve se ter em mente que status epilepticus parciais complexos são muito mais freqüentes do que se pensava até um passado recente; aliás, desde sua primeira descrição em 1955, relatos sobre esta condição têm se acumulado na literatura. A maioria destes pacientes estará ostentando um rótulo psiquiátrico inapropriado.

 

Diagnóstico

 

O diagnóstico da epilepsia é clínico. É importante a obtenção da história clínica detalhada do paciente e dos seus familiares na avaliação do doente que começa a apresentar um distúrbio convulsivo. Excepcionalmente o médico tem oportunidade de assistir a uma crise convulsiva, portanto, ele depende das recordações do paciente e da observação das testemunhas.

O neurologista baseia-se na descrição do que acontece com o paciente antes, durante e depois de uma crise. É importante formular perguntas diretas em relação aos sinais premonitores, ao comportamento durante a crise convulsiva (inclusive sinais de lateralização) e ao estado pós-comicial. Quando interrogar o paciente com epilepsia do lobo temporal, é importante inquerir sobre seu nascimento e alguma complicação na gravidez. Fórceps, por exemplo, que pode levar a injúria compressiva do cérebro, anóxia do Corno de Ammon no hipocampo e subseqüente epilepsia do lobo temporal. Também perguntar sobre crises generalizadas, injúrias na cabeça, convulsões, alterações no temperamento, uma história de agressão e condutas agressivas. Se o paciente experimentou freqüentes déjà vu, jamais vu, despersonalização, sofrer oscilação do humor acompanhado por sensações viscerais e orais.

A área do lobo temporal é freqüentemente chamado de altamente funcional, isto é, responsável pela memória, estado de consciência e recordações não somente do que aprender mas quando e onde ele foi adquirido e com atribuição para o pensamento ou expressão. O lobo temporal não tem nenhuma correlação com os músculos, portanto o indivíduo não se agita. Em vez disso, ele tende a Ter experiências que poderiam ser chamadas de místicas ou paranormais, um estado mental altamente elaborado, envolvendo confusão entre o sonho e pensamento presentes, uma estado de consciência duplo e uma sensação de estar em algum lugar diferente.

Exames Complementares

 

Além do exame neurológico de rotina, podemos solicitar exames complementares para reforçar diagnóstico, ajudar na classificação da epilepsia e investigar a existência de uma lesão cerebral.

No EEG (eletroencefalograma) temos eletrodos fixados no couro cabeludo que registram e amplificam a atividade cerebral. Outras derivações como eletrodos na rinofaringe e eletrodos em agulha do seio esfenóide são capazes de revelar melhor as anomalias das áreas anterior e mediano do lobo temporal do que as derivações do couro cabeludo.

O EEG é capaz de revelar anomalias em regiões remotas, mesmo que o ponto de origem da descarga e a lesão responsável sejam de pequenas dimensões. Isto se refere principalmente às descargas que se originam nos lobos frontais e temporais, dada a riqueza destas áreas em conexões comissurais e profundas. As descargas elétricas das convulsões clinicamente manifestas começam em local circunscrito, propagando-se em seguida no mesmo hemisfério ou bilateral.

A evolução das alterações elétricas que se observam durante as convulsões focais localizadas no lobo temporal, na circunvolução arbitrária ou na ínsula mantém boa correlação com as manifestações clínicas. No momento em que os automatismos se tornam clinicamente manifestas, observa-se comprometimento bilateral das estruturas subcorticais, ao mesmo tempo que a atividade básica normal do EEG sofre interrupção bilateral. Nem sempre as derivações do couro cabeludo revelam a atividade paroxística durante as convulsões clínica evidentes.

O registro interictal do EEG pode mostrar pontas temporais, que serão geralmente anteriores se as crises tiverem origem na porção mesiobasal. Pontas começando da região lateral do neocórtex temporal são freqüentemente mais agudas e curtas que aquelas provenientes das estruturas mesiobasais. Estes achados clássicos necessitam ser distinguidos de certas manifestações eletroencefalográficas irrelevantes, como exemplo, as descargas de ondas theta vistas durante sonolência, Aproximadamente 20% dos pacientes terão pontas em localizações extra-temporais; além disso, pontas poderão freqüentemente ser vistas também no outro lobo temporal. EEG ictal de uma crise parcial complexa geralmente exibe uma alteração no ritmo de base, seguido por uma atividade rítmica que diminui em freqüência e aumenta em amplitude. Estas descarga pode aparecer bilateralmente desde o início, ou começar unilateral e propagar-se bilateralmente na evolução. Depressão pós-ictal, se for de natureza focal, terá valor localizatório.

Eletrodos profundos podem mostrar pontas interictais correlacionadas com o local do início das crises; contudo, elas poderão ser bilaterais em alguns pacientes, particularmente nos casos secundários à esclerose hipocampal. Registros ictais usando eletrodos profundos poderão ser usados para se determinar focos com maior precisão; contudo, sua natureza invasiva, custo e tempo prolongado devem ser ponderados.

A TC (tomografia computadorizada) é obrigatória em todo paciente que apresentar convulsões parciais ou sinais neurológicos ou EEG focais. As neoplasias, as malformações artério-venosas, as atrofias focais e as malformações congênitas são as anomalias anatômicas mais comumente encontradas, em cerca de 30% destes casos. É preciso que o médico concilie o resto do exame e a reduzida probabilidade de encontrar alguma anomalia com a necessidade de tranqüilizar tanto o paciente como a própria consciência.

No caso de ser negativa ou de persistirem a incerteza quanto a etiologia, ou frente a pacientes com epilepsia do lobo temporal refratária sem causa definida, a RMN ( ressonância magnética) deve ser empregada, por ser um método de maior resolução para identificação de anomalias epileptogênicas diversas.

A RMN é bastante útil para visualizar anomalias como esclerose mesial temporal. Nesta patologia há notável mudança dentro da formação e morfologia do hipocampo, mas comumente na porção anterior e terço médio da formação hipocampal.

O SPECT (tomografia computadorizada de emissão de fótons únicos) utiliza traços de 99 Tc radioativo, é uma técnica que detecta mudanças no fluxo sangüíneo associados com alguns tipos de focos epileptogênicos. O SPECT ictal produz melhor diagnóstico do que SPECT interictal, embora ambos poderem ser comparados quando feitos a evolução. É vital que seja realizado injeções de 99Tc logo que se detecta um ataque convulsivo pois há uma evolução dinâmica do fluxo sangüíneo do qual uma hiperperfusão ictal pode desviar-se para hipoperfusão pós-ictal. Recentes estudos sugerem que o foco do lobo temporal pode ser localizado em aproximadamente 90% dos pacientes e falsos positivos são raros. SPECT ictal tem sido associado com padrão distinto de perfusão cerebral em subtipos de epilepsias do lobo temporal. Em pacientes com esclerose hipocampal hiperperfusão foi visto no mesial ipsolateral e região temporal lateral. Em lesão do lobo temporal, hiperperfusão era visto bilateralmente no lobo temporal com mudança predominantes na região da lesão. Hiperperfusão foi restrita a região anteromesial ipsolateral em pacientes com RMI e histologia do lobo temporal normais.

O PET (tomografia de emissão de pósitrons) utiliza emissão de traços de pósitrons unido a substâncias biologicamente ativa para estudar a distribuição de metabólitos dentro do cérebro, fluxo sangüíneo e densidade dos receptores em ligantes específicos. 18-fluodeoxiglucose ou FDG é a substância química usada na epilepsia e ele é distribuído proporcionalmente em regiões cerebrais que metabolizam glucose. A principal aplicação clínica de 18-FDG é para auxiliar no diagnóstico de epilepsia mesial temporal. A sensibilidade é de 70-80% e está associado com taxa muito baixa de falso positivo, Epilepsia de origem em lesões teciduais externas, neocórtex do lobo temporal e extratemporal não são bem demonstrados com este teste. Em epilepsia do lobo temporal, a região ipsolateral mesial temporal, córtex lateral temporal e tálamo mostram hipometabolismo de glicose. Entretanto, hipometabolismo multilobar é freqüente em paciente com CPCs, independente do lobo de origem da crises; por conseguinte, a contribuição da PET na elucidação da fenomenologia epiléptica das CPCs tem sido reduzido.

O H-MRS (ressonância magnética de espectroscopia de próton) é um meio não invasivo de investigação dos metabólitos cerebrais e que pode ser efetuado, junto com RMI, num exame simples de RM. O H-MRS do cérebro avalia a redução da substâncias NAA (N-acetilaspartato), CR (creatina + fosfocreatina) e Cho (composto contendo cloro) no cérebro. Há várias pesquisas que evidencia que todos os NAA estão dentro dos neurônios, então, uma redução na NAA é interpretado como perda ou lesão neuronal. Tal mudança tem sido observado na epilepsia do lobo temporal. Creatinina e cloro estão presentes em oligodendritos e astrócitos e seus aumentos na epilepsia mesial temporal mostram uma gliose significativa. Vários estudos têm confirmado a utilidade clínica da redução proporcional de NAA/CR.Cho no lobo temporal como meio de supor diagnóstico de epilepsia no lobo temporal.

Pelo teste Wada (teste do amobarbital intracarotídeo) podemos observar déficit de memória específicas para alguns pontos no lugar de origem das convulsões na maioria dos pacientes com epilepsia mesial do lobo temporal, mas aproximadamente 40% tem memória intacta bilateralmente.

 

Diagnóstico Diferencial

 

O diagnóstico adequado é muito importante para se tomar a conduta correta, e evitar, por exemplo, que pacientes epilépticos sejam internados em hospitais psiquiátricos.

Síncope: deve ser considerada quando há generalização das crises parciais complexas. É decorrente de estímulo vagal, arritmias cardíacas, cardiopatias valvares, insuficiência cardíaca, hipotensão ortostática... Normalmente, a síncope é precedida por sensação de cabeça leve, vertigem, pode ser precipitada por estímulos ambientais. Enquanto na epilepsia são mais frequentes movimentos tônicos e/ou clônicos, mordida de língua, incontinência. Embora no desmaio de origem vagal também encontra-se, ocasionalmente, movimentos clônicos ou tônico-clônicos. Caso necessário, realiza-se avaliação cardiovascular, EEG com registro do sono (presença de atividade paroxística pode sugerir crise epiléptica).

Distúrbios Psiquiátricos: As alterações comportamentais presentes na epilepsia do lobo temporal podem ser confundidas com doenças psiquiátricas, que são os principais diagnósticos diferenciais.

Nas crises epilépticas, as alterações no relacionamento com as pessoas e o meio ambiente são súbitas, o paciente é completamente ciente destas alterações, sua capacidade de pensamento é preservada, mantém-se normal nos períodos intercrise, é capaz de relatar ocorrência de estados de irrealidade. Isto é importante na distinção da esquizofrenia.

O sentimento de medo, a sensação de morte característicos da síndrome do pânico, também podem estar presentes nas crises. Mas, nestas, há relato de sintomas adicionais, inclusive alterações viscerais (manifestadas por sensação desagradável que caminha de modo ascendente, do estômago para a cabeça).

A distinção com as crises histéricas se faz pela ausência de fenômenos fisiológicos, cuidado em evitar ferimentos; pode-se detectar situações de conflito, nas pseudocrises.

Distúrbios sexuais como: hipossexualidade, fetichismo, sadomasoquismo, pedofilia, podem acompanhar as crises, mas neste caso há história de outros sinais sugestivos de epilepsia do lobo temporal.

Enxaqueca e ataques isquêmicos transitórios: podem apresentar-se como alterações transitórias da função neurológica, geralmente sem perda da consciência, e ser confundidos com as crises focais. Mas a disfunção neurológica isquêmica manifesta-se por sintomas negativos: perda da sensibilidade, dormência, déficit visual, paralisia. Nas crises focais, ao contrário, os sintomas são positivos (contração, parestesia, alucinações). História de doença vascular, hipertensão arterial, diabetes mellitus, episódios breves de uma área vascular restrita sugerem causa isquêmica. Enxaquecas com hemiparesias, dormência, ou afasia sem cefaléia subsequente, e também a presença de perda da consciência após algumas formas de enxaqueca vértebro-basilar tornam mais difícil o diagnóstico diferencial. O desenvolvimento mais lento das disfunções neurológicas na enxaqueca, freqüentemente ocorrendo após minutos, é o fator que mais auxilia na diferenciação. Podem ser necessários tomografia ou ressonância, estudos da carótida e eletroencefalograma. Em alguns casos, é necessário o teste terapêutico com substâncias anti-epilépticas para o diagnóstico final.

Crises generalizadas: A crise parcial complexa pode progredir para crise generalizada, com perda de consciência e atividade motora convulsiva. No entanto, muitos pacientes com crises focais têm crises generalizadas sem um componente inicial óbvio, sendo difícil a diferenciação com crises generalizadas primárias. A presença de aura ou qualquer aspecto focal (balançar uma extremidade, afasia, desvio tônico dos olhos) no início de uma crise generalizada ou a presença de déficit neurológico pós-ictal são pistas importantes para localizar o foco original de uma crise.

Outros:

- Distúrbios metabólicos (desmaios alcoólicos, delirium tremens, hipoglicemia, hipóxia, fármacos psicoativos);

- Distúrbios do sono (narcolepsia, catalepsia, mioclonia benigna do sono);

- Distúrbios do movimento (tiques, mioclonia não epiléptica, coreoatetose paroxística);

- Em crianças: episódios de perda de fôlego, enxaqueca com dor abdominal e vômitos cíclicos recorrentes, vertigem paroxística benigna, apnéia, terrores noturnos e sonambulismo.

 

Tratamento

 

O tratamento objetiva eliminar ou reduzir a freqüência das crises epilépticas, com o menor número de efeitos colaterais possível, promovendo maior ajustamento social e profissional ao paciente.

Deve-se iniciar com monoterapia. As drogas de escolha são a carbamazepina e a fenitoína, embora os barbituratos também possam ser eficazes. Geralmente, as crises parciais complexas são de difícil controle, sendo necessária, em alguns casos, a associação medicamentosa.

A carbamazepina (Tegretol®) deve ser administrada na dose de 600-1200 mg/dia (20-30 mg/kg/dia em crianças), com limite terapêutico de 4-2 m g/ml. A droga tem ligação protéica de 80% e meia-vida de 13-17 h, sendo necessário maior número de doses diárias. Apresenta os seguintes efeitos colaterais: ataxia, tonturas, diplopia, vertigem, supressão da medula óssea, irritação gastrointestinal e hepatotoxicidade. Tem seu nível plasmático diminuído na interação com fenobarbital e com a fenitoína.

A fenitoína (Dilantin®, Hidantal®) deve ser administrada em doses de 300-400 mg/dia (3-5 mg/kg/dia em adultos e 4-7 mg/kg/dia em crianças), com limite terapêutico de 10-20 m g/ml; a ligação protéica é de 90% e a meia-vida de 24h. Os efeitos adversos que podem ocorrer são: ataxia, incoordenação, confusão mental, exantema cutâneo, hiperplasia gengival, linfadenopatia, osteomalácia, hirsutismo, aspecto facial grosseiro. Pela presença de efeitos estéticos indesejáveis, principalmente em pacientes jovens, prefere-se a carbamazepina.

Há ainda a lamotrigmina e a gabapentina, drogas mais recentes que podem ser indicadas em pacientes com crises parciais refratárias ao tratamento clássico. Estas medicações têm alguns aspectos desejáveis e melhores índices terapêuticos comparando com agentes mais familiares, mas ainda é cedo para predizer qual será seu lugar final no tratamento das epilepsias.

Inicialmente, as crises podem ser controladas com medicação, e em alguns casos é até possível ficar sem medicação por certo período. Mas, após isto, há casos em que as crises retornam e costumam ser refratárias ao tratamento com anticonvulsivantes.

Nestes casos, o tratamento cirúrgico pode ser uma opção. A indicação cirúrgica deve seguir alguns critérios: a área de origem dos estímulos epileptogênicos deve ser localizada e unilateral, e deve permitir a ressecção sem causar danos neurológicos importantes. As epilepsias do lobo temporal são as que mais freqüentemente preenchem estes critérios.

É fundamental uma cuidadosa avaliação pré-cirúrgica para determinar se a área afetada pode ser retirada adequadamente. Essa avaliação inclui exames como: EEG monitorizado por vídeo, RNM, tomografia computadorizada, testes neuropsicológicos, e, se necessário, EEG com eletrodos subdurais. Ainda, pelo EEG pré-cirúrgico com a localização dos focos de onda lenta, pode-se estimar as funções de memória do lado não ressecado no pós-cirúrgico.

A cirurgia, em alguns casos, é um tratamento seguro e eficaz, com diminuição da freqüência das crises (20-30% dos casos) e total ausência destas (65-70% dos casos). As epilepsias do lobo temporal hipocampais, que estão mais associadas com atrofia do hipocampo ou com lesões/tumores próximos deste, apresentam bons resultados cirúrgicos. No entanto, a cirurgia para as epilepsias do lobo temporal não-hipocampais, que compreendem os demais tipos, não é bem sucedida. Portanto, deve-se ter cautela ao indicar cirurgia neste tipo de patologia.

Há dois tipos de cirurgias utilizadas atualmente: lobectomia, incluindo a ressecção do hipocampo, e amigdalo-hipocampectomia temporal. Quando a lobectomia é do lado dominante, é preciso que o paciente se mantenha acordado. Em crianças pequenas isto é inviável, razão pela qual se prefere a amidalo-hipocampectomia temporal (ressecção seletiva da amígdala, hipocampo, giro parahipocampal e uncus).

Pode-se ter recorrências pós-cirúrgicas, mas estas geralmente estão relacionadas com estruturas mesiais residuais (reveladas por exames de imagem). A reoperação, envolvendo a ressecção focal de estruturas mesiotemporais, efetivamente controla os sintomas na maioria dos pacientes. Os que não respondem a este segundo procedimento freqüentemente têm alterações em múltiplas áreas cerebrais.

As crises epilépticas do lobo temporal podem ser a primeira manifestação de tumores cerebrais ou malformações vasculares, casos em que deve-se indicar uma RNM para avaliar se o procedimento cirúrgico será benéfico.

Além do controle dos sintomas decorrentes da epilepsia, o tratamento deve envolver também orientação do paciente e suporte emocional, visando melhorar sua qualidade de vida. O paciente epiléptico pode desenvolver distúrbios psiquiátricos, entre eles: ansiedade, psicose, depressão. Na depressão, o tratamento se faz com psicoterapia e anti-depressivos (inibidor seletivo da recaptação da serotonina, ou tricíclicos - sendo que estes últimos diminuem o potencial convulsivo). Pode ser necessário o uso de antipsicóticos ou ansiolíticos, embora a psicose tenha regressão espontânea na maioria dos casos.

Prognóstico

 

A epilepsia do lobo temporal é uma condição crônica que exige muitas vezes uso contínuo de medicação. Este tipo de epilepsia responde mal ao tratamento com drogas clássicas, e apesar do aparecimento de novos fármacos, as suas propriedades ainda não estão bem estabelecidas.

O tratamento cirúrgico é a opção para a refratariedade ao tratamento clínico, embora só apresente resultados satisfatórios quando o foco epileptogênico é restrito a uma área localizada. Nestas circunstâncias, há melhora da qualidade de vida em relação ao trabalho, função social, energia/fadiga, efeitos da medicação.

Óbito e dano cerebral permanente são raros, mas podem ocorrer quando as crise epilépticas são duradouras ou numerosas. Crises recorrentes podem causar lesão de hipocampo.

Quando há progressão para a forma generalizada, pode-se ter lesões/fraturas (principalmente se o paciente estava dirigindo ou operando equipamentos), ou mesmo pneumonia por aspiração.

As alterações de comportamento podem envolver atos anti-sociais, desenvolvimento de estados psicóticos que colaboram para aumentar a ansiedade do paciente, além das repercussões sociais e profissionais que a doença envolve.

  

 

V. ESCLEROSE MESIAL TEMPORAL

Introdução

 

Convulsões parciais originárias no lobo temporal são comuns tanto em adultos como em crianças. Na maioria destes pacientes as convulsões se originam em estruturas temporais mesiais, como o hipocampo e a amígdala. E a lesão patológica mais comum observada em pacientes adultos é a esclerose mesial temporal (EMT), sendo encontrada, segundo alguns estudos multicêntricos, em cerca de dois terços dos pacientes. A esclerose mesial temporal é caracterizada por uma perda seletiva de neurônios e uma gliose reativa no hipocampo e outras estruturas mesiais temporais. Atualmente acredita-se que tal lesão se inicie durante a infância. Embora a relação entre a esclerose mesial temporal e a epilepsia do lobo temporal esteja reconhecida, a fisiopatologia exata destas alterações e sua relação com os mecanismos responsáveis pela gênese das convulsões permanece incerto.

 

Anatomia do Hipocampo e do Lobo Temporal Mesial

 

O hipocampo é uma estrutura localizada no lobo temporal, sendo coberto pelo giro parahipocampal. O hipocampo é formado pelo giro denteado, pelo corno de Ammon e pelo subiculum. Nos mamíferos o hipocampo é composto por dois tipos principais de células: as células granulares do giro denteado e as células piramidais do corno de Ammon. O corno de Ammon é subdividido em quatro áreas: CA1 a CA4. A área CA4 corresponde a zona polimórfica do giro denteado. As áreas CA3 e CA2 correspondem juntas à região inferior e a área CA1 à região superior. A área CA3 é subdividida ainda em três regiões: CA3a, CA3b, CA3c, com CA3a correspondendo a CA2. O subiculum é representado distalmente pelo pré e parasubiculum, ventralmente pelo rinencéfalo adjacente e dorsalmente pelo córtex restrosplenial.

A citoarquitetura básica do hipocampo é formada pela células granulares denteadas e pelos neurônios piramidais. As células granulares da região denteada formam uma camada simples com dendritos apicais orientados em torno de um estrato molecular. A curvatura do giro denteado contém uma camada de células polimórficas de CA4 e uma camada de células piramidais de CA3. A área CA3 contém neurônios piramidais maiores com dendritos apicais que se estendem para dentro do estrato radiado. Embora a área CA2 contenha grandes neurônios piramidais, como a área CA3, ela não recebe fibras vindas do giro denteado. A área CA1 é formada por pequenas células piramidais que se estendem da área CA2 até o subiculum. O subiculum começa com uma camada simples próxima a CA1 e progressivamente torna-se uma estrutura múltipla conforme o periallocortex vai se aproximando.

O rinencéfalo consiste de 6 camadas que são classificadas como camadas superficiais (I - III) e profundas (IV - VI). Esta região contém células relativamente grandes na camada II. A camada III contém grandes células piramidais.

Fibras excitatórias que originam no rinencéfalo terminam em outros dois terços da camada molecular denteada, comunicando-se com dendritos de células granulares do giro denteado. Uma outra área excitatória no hipocampo é formada por axônios de células piramidais da área CA3 que terminam estabelecendo sinapse com dendritos das células piramidais da área CA1, cujos axônios projetam-se para o subiculum e rinencéfalo. Células piramidais de CA3 emitem colaterais excitatórios adicionais para o septo lateral e para o hipocampo contralateral e colaterais intrínsecos que percorrem logitudinalmente parte da área CA3 no lobo temporal. Portanto, o hipocampo é um sistema unidirecional de sinapse que entram e saem. Há evidências que apontam o glutamato e o aspartato como transmissores em todos os caminhos excitatórios descritos.

 

Esclerose Mesial Temporal

 

Embora seja comumente aceito que a epilepsia do lobo temporal esteja associada com esclerose mesial temporal, há controvérsias em relacionar a EMT como causa de convulsões ou como resultado final de convulsões recorrentes e prolongadas.

Estudos clínicos em autópsias de paciente que acabaram morrendo após um estado epiléptico encontrou a presença de lesões hemorrágicas no lobo temporal mesial. Estes estudos apontaram a necrose neuronal como conseqüência de distúrbios no metabolismo ou na circulação local causadas pela convulsão. Os mesmos referiram ainda que febres convulsivas prolongadas estão relacionadas com a gênese de EMT. Outros estudos, usando métodos neuroanatômicos quantitativos, sugeriram que a severidade da perda neuronal relaciona-se com a freqüência e duração de convulsões tônico-clônicas generalizadas.

Outros achados que apoiam a idéia de que a EMT tanto induz convulsões como resulte da mesma é a observação de que a remoção de somente da parte lesada da formação hipocampal é suficiente para reduzir a incidência ou abolir as convulsões. Se a EMT fosse somente uma conseqüência das convulsões, a remoção destas pequenas áreas não seria capaz de reduzir a freqüência de convulsões. No mais, o fato de a atividade epileptiforme estar confinada ao hipocampo, novamente sugere que a esclerose mesial temporal é uma causa de convulsões.

Alguns aspectos desta controvérsia têm sido elucidados através de estudos experimentais. E vários destes estudos apontam a EMT como causa de convulsões. Um exemplo destes estudos é a injeção sistêmica e intracerebral de Ácido Ciânico ou agonistas colinérgicos em ratos e camundongos que resultou em atividades convulsivas intensas em estruturas límbicas que assemelham-se às convulsões parciais complexas humanas. A seqüela morfológica destas convulsões são reminescências da EMT na epilepsia do lobo temporal humana: perda neuronal seletiva e gliose nas áreas CA1 e CA3 do hipocampo, poupando algumas áreas do setor CA2 e células granulares do giro denteado. Estas lesões neuronais são ainda observadas quando a hipotensão sistêmica, a hipóxia e os distúrbios metabólicos são preveníveis por mecanismos ventilatórios e bloqueio neuromuscular, sugerindo que a lesão neuronal seguida de convulsões está dissociada de distúrbios metabólicos sistêmicos relatados nas convulsões comportamentais. Mais recentemente, estudos quantitativos demonstraram que o grau de perda neuronal nos setores CA1 e CA3 estavam particularmente relacionados com a severidade do estado epiléptico após injeção com pilocarpina.

Embora o mecanismo pelo qual a EMT seja responsável por convulsões não esteja totalmente elucidado, recentes estudos neuropatológicos propuseram algumas hipóteses. Está bem demonstrado que, paralelo a perda progressiva de neurônios piramidais durante uma crise convulsiva, as fibras das células granulares do giro denteado passam por uma reorganização das conexões sinápticas. E pelo fato de tal reorganização aumentar a excitabilidade da região, é possível que as alterações estruturais que ocorrem após a esclerose mesial temporal sejam um fator que resulte em convulsões recorrentes.

Também tem sido demonstrado que convulsões prolongadas constituem um fator que acarreta em EMT. E também parece claro que a EMT por si mesma conduza a convulsões recorrentes. A possível explicação para isso é que convulsões prolongadas induzem a perdas neuronais o qual , por sua vez, estimule a formação de novas conexões sinápticas que podem expressar uma hiperexcitabilidade anormal, resultando em convulsões. Portanto, um ciclo vicioso pode surgir da inexorável progressão de desordens convulsivas em alguns pacientes, culminando em convulsões refratárias aos medicamentos disponíveis.

 

Patogênese da Esclerose Mesial Temporal

 

Receptores de Aminoácidos Excitatórios e Esclerose Mesial Temporal

Os Aminoácidos Excitatórios (AAE) L-glutamato e L-aspartato são os aminoácidos mais abundantes no cérebro. E dada a alta concentração e a larga distribuição destas substâncias no sistema nervoso central, não é surpresa que os Aminoácidos Excitatórios (AAE) tenham um papel importante nas funções nervosas normais, bem como na contribuição de anormalidades celulares em certas condições patológicas.

Estudos têm demonstrado que a morte tardia de células induzida pelo glutamato é também produzida pelos canais de cálcio e atenuada pelo antagonista N-metil-D-aspartato (NMDA), sugerindo que a morte celular seja causada pelo influxo de íons cálcio através da ativação de receptores de NMDA. Estudos recentes demonstraram que a ativação de receptores não-NMDA é também necessário nas lesões neuronais induzidas pelo glutamato. Canais de voltagem operados por cálcio devem ser o caminho pelo qual ocorre a acúmulo letal dos íons cálcio na baixa neurotoxicidade conduzida pela ativação de receptores ionotrópicos não-NMDA.

Recentemente, interesses têm aparecido em relação ao potencial papel de efeitos excitatórios de receptores aminoácidos tanto na gênese da epilepsia como na indução de convulsões patológicas. O ácido ciânico, um análogo do aminoácido excitatório glutamato, tem sido documentado como indutor de convulsões e lesões neuronais subsequentes na área CA3 do hipocampo. Tais achados sugerem que a perda neuronal que ocorre após convulsões deva ser mediada por um mecanismo excitatório. E muitas linhas de evidências suportam este mecanismo.

 

1. Lesão Neuronal induzida pelo Glutamato semelhante a Lesões induzidas por Convulsões. A administração de glutamato e seus análogos está associada com um significativo aumento de dendritos neuronais e corpos celulares, com exceção de axônios adjacentes e terminais nervosos pré-sinápticos. Achados histológicos similares seguidos de convulsões são produzidos pelo ácido ciânico e pelo agonista colinérgico pilocarpina. Mais recentemente foi demonstrado que a infusão intra-hipocampal de glutamato e quisqualato produzem perda neuronal semelhante às convulsões imediatas produzidas pelo ácido ciânico e pela pilocarpina. Estes achados suportam a hipótese que o acúmulo excessivo de glutamato e aspartato que ocorre durante as convulsões resulte em lesões neuronais.

 

2. Aminoácidos Excitatórios apresentam-se em quantidade excessiva durante as crises convulsivas. Diversas linhas de evidência reviram que os níveis extracelulares de glutamato e aspartato estão significativamente aumentados durante crises convulsivas tanto em humanos como em modelos animais. Sendo assim, a elevação nos níveis extracelulares de AAE deve desempenhar um importante papel no mecanismo de convulsões relacionadas com danos cerebrais em foco epiléptico humano.

 

3. Regiões do Hipocampo mais vulneráveis a lesões contém as mais altas concentrações de receptores de AAE. Baseado num mecanismo de exotoxicidade, seria possível esperar que o setor de Sommer e o setor CA3 do hipocampo são vulneráveis a lesões porque ambos são ricos em receptores de AAE. Estudos quantitativos autoradiográficos demonstraram que o setor de Sommer do hipocampo contém a mais alta densidade de L-(3H) glutamato ligados a posições no cérebro. Foi demonstrado também que CA3 e a região do hilo contém abundantes receptores do ácido ciânico. Devido ao fato de que estas regiões são as mais susceptíveis a lesões, pode ser sugerido que convulsões induzidas por lesões neuronais estão associadas com uma poderosa ativação de receptores de NMDA no setor de Sommer e de receptores do ácido ciânico na área CA3. Estes receptores, quando ativados por ligantes apropriados durante as convulsões, promovem um considerável influxo de íons cálcio dentro dos neurônios piramidais pós-sinápticos. O aumento intracelular de cálcio dispara uma cascata de reações, resultando em morte celular nestas regiões.

 

4. Perfil topográfico nas lesões do hipocampo: O aumento do cálcio intracelular que ocorre como resultado da ativação de receptores de aminoácidos excitatórios tem sido apontada como o fator iniciante da morte neuronal induzida por convulsões. No entanto, embora todos os neurônios do hipocampo sejam primariamente excitados durante as convulsões, algumas populações de células são mais vulneráveis do que as outras. E sugere-se atualmente que a diferença na vulnerabilidade dos neurônios hipocampais às convulsões esteja relacionada com a presença ou a ausência na citoplasma de cálcio ligado a proteínas. Estudos recentes demonstraram que a distribuição de cálcio ligado a proteínas iguala perfeitamente o perfil patológico da esclerose hipocampal. Esta proteína está ausente nas neurônios piramidais dos setores vulneráveis CA1 e CA3, mas está presente em grande quantidade na resistente setor CA2, nas células granulares do giro denteado e axônios de fibras mielinizadas. Estes achados sugerem que o dano neuronal conseqüentes a crises convulsivas é mediado por íons cálcio.

 

5. Lesões neuronais induzidas por convulsões são preveníveis por bloqueadores de NMDA e não-NMDA.. Em modelos de estados epilépticos, a proteção contra a necrose neuronal tem sido obtida através de antagonistas de NMDA e de não-NMDA. No pré-tratamento com MK-801, um antagonista de NMDA, houve a redução de convulsões recorrentes induzidas pelo ácido ciânico. Outros experimentos utilizando o NBQX, um antagonista de receptores não-NMDA, também obtiveram uma redução nos danos induzidos pelo KA.

 

Defeitos no Metabolismo Energético e Esclerose Mesial Temporal

 

É fato conhecido que convulsões prolongadas são freqüentemente acompanhadas por mudanças no fluxo sangüíneo e no metabolismo cerebral. As mudanças no fluxo sangüíneo cerebral são uma adaptação às convulsões e ao aumento das demandas metabólicas. Numa fase precoce, a convulsão aumenta a pressão sangüínea sistêmica, levando a um grande aumento no fluxo sangüíneo, o qual possui um efeito protetor pelo maior aporte de sangue e oxigênio ao cérebro. Com a evolução das convulsões, há uma diminuição do fluxo sangüíneo e da pressão sistêmica. A redução tardia do fluxo sangüíneo provoca uma redução no suprimento de sangue e glicose para o cérebro. As convulsões resultam ainda em mudanças metabólicas, incluindo um grande aumento no padrão metabólico da glicose e do oxigênio, uma diminuição moderada do ATP e um acúmulo de lactato. Outras mudanças sistêmicas seguidas de convulsões incluem isquemia, hipóxia, hipotermia, hipertensão e hipoglicemia. As mudanças sistêmicas e metabólicas induzidas pela convulsão são apontadas como causa de um grande aumento na concentração do ácido aracdônico, na ativação da proteína C mediada pelo diacilglicerol, em mudanças na calmudolina-cinase II mediada pelo cálcio e na geração de radicais livres. Estes fatores devem desempenhar um papel no mecanismo de injúria celular.

Recentes estudos experimentais demonstraram que as convulsões podem causar Esclerose Mesial Temporal na ausência de hipotensão, hipóxia e hipoglicemia. Quando a hipotensão sistêmica, a hipóxia e os distúrbios metabólicos são prevenidos por ventilação mecânica e bloqueio neuromuscular num modelo de estado epiléptico em primatas induzido por drogas, as lesões neuronais são ainda observadas no hipocampo, tálamo e córtex. Estes resultados sugerem que as lesões neuronais induzidas por convulsões podem estar dissociadas de distúrbios metabólicos sistêmicos relatados nas convulsões comportamentais. No entanto, o papel dos defeitos energéticos e metabólicos na patogênese da EMT não pode ser descartado. É provável que a exocitotoxicidade e os mecanismos de defeito energético sejam sinérgicos na produção de EMT.

 

Expressão Genética e Esclerose Mesial Temporal

 

A atividade convulsiva induz um rápido aumento nos níveis de RNAm e proteínas que são codificadas pelos genes c-fos, c-jun, jub-B e fator de crescimento nervoso I-A (FCNI-A). O significado de expressão e função destes genes é desconhecido.

 

Fatores Predisponentes da Esclerose Mesial Temporal

 

Estado de Mal Epiléptico: O estado de mal epiléptico é definido como convulsões contínuas ou repetitivas sem períodos de consciência durante 30 minutos ou mais. Esta situação é uma emergência neurológica que rapidamente conduz a lesões cerebrais ou morte. A influência do estado de mal epiléptico na patogênese da EMT tem sido intensamente estudada. Pesquisadores como WASTERLAIN et al. encontraram achados em pacientes que haviam ido a óbito após um estado de mal epiléptico. Estas alterações demonstraram morte neuronal no hipocampo, amígdala, cortex piriforme, núcleo talâmico póstero-medial, cerebelo e córtex cerebral.

Uma importante variável parece ser a idade em que o estado de mal epiléptico ocorre. Diversos estudos clínicos sugeriram que a EMT é produzida precocemente, possivelmente como resultado de uma convulsão prolongada, particularmente quando acompanhada de febre.

Em estudos animais há um acúmulo de evidências que sugerem que a extensa lesão neuronal conseqüente a uma convulsão prolongada é dependente da idade em que a mesma ocorre. Por exemplo, a administração de ácido ciânico em ratos imaturos demonstrou que, apesar de causar uma alta mortalidade em ratos jovens, induziu menos seqüelas do que em ratos mais velhos. O estado de mal epiléptico produzido pela estimulação elétrica contínua do hipocampo em animais imaturos está também associada com menos lesões histológicas e anormalidades comportamentais do que em animais adultos. Do mesmo modo, a administração de pilocarpina, que produz convulsões severas tanto em animais jovens como nos adultos, acarreta em menos anormalidades comportamentais e menos danos histológicos em animais imaturos do que em animais adultos.

Uma possível razão para o cérebro imaturo ser menos vulnerável a convulsões prolongadas é que o cérebro imaturo tem um menor número de receptores para aminoácidos excitatórios, ou os mesmos ainda são funcionalmente imaturos. No entanto, há estudos demonstrando que os receptores de ácido ciânico e do N-metil-D-aspartato estão presentes ao nascimento e aumentam dramaticamente durante as primeiras semanas de vida.

Além disso, alguns aminoácidos excitatórios produzem uma maior neurotoxicidade no cérebros imaturo, em relação ao cérebro adulto. E parece que o cérebro imaturo é tão sensível, senão mais, ao efeitos diretos destes aminoácidos.

As lesões decorrentes de convulsões prolongadas é significativamente menos extensa em animais imaturos do que em animais adultos. E uma possível razão para esta aparente discrepância é que menos glutamato é liberado nos terminais pré-sinápticos durante as convulsões prolongadas nos animais imaturos. Esta hipótese é sustentada pelo fato de que a concentração do glutamato no cérebro de ratos imaturos é menor, assim como é menor a concentração de enzimas relacionadas ao glutamato.

 

Convulsões Febris. As convulsões febris prolongadas tem sido implicadas como o maior fator predisponente no desenvolvimento de epilepsia do lobo temporal e esclerose mesial temporal. Tais convulsões afetam 2 a 5% das crianças nos Estados Unidos e na Europa ocidental, sendo mais comuns em meninos, e ocorrendo principalmente entre os 6 meses aos 3 anos de idade.

No total, 85% das convulsões febris são classificadas como simples (generalizadas) , ou seja, com duração menor que 15 minutos e sem recorrências nas próximas 24 horas. Já as convulsões complexas (com incidência variando de 4 a 35% do total das crises) são caracterizadas como tendo duração maior que l5 minutos, de caráter focal e com recorrências nas próximas 24 horas.

Estudos anatomopatológicos em crianças que vieram a óbito em conseqüência de uma convulsão febril demonstraram o padrão típico de lesões neuronais características da esclerose mesial temporal. BRUTON relatou que em 55 pacientes com epilepsia do lobo temporal que tinham história de convulsões febris, não menos do que 50 destes pacientes apresentavam esclerose do corno de Ammon.

Além das crises parciais complexas, outros tipos de convulsões, tais como a convulsão tônico-clônica generalizada e a crise de ausência, também estão relacionados com as convulsões febris.

As conseqüências das convulsões febris tiveram ainda destaque em outros trabalhos científicos. Numa série de 67 pacientes com epilepsia do lobo temporal mesial acompanhados em Yale por FRENCH et al., 54 tinham histórias de convulsões durante a infância, sendo que 52 destes tinham associação com febre. GRATTAN-SMITH et al., numa revisão de exames de Ressonância Magnética Nuclear de 53 crianças com epilepsia do lobo temporal refratária a medicamentos, encontrou que a esclerose do hipocampo estava presente em 30 crianças. A esclerose mesial temporal estava freqüentemente associada com história prévia de insultos neurológicos, tais como convulsões febris.

O mecanismo pelo qual as convulsões febris podem produzir EMT não está claramente entendido. O influxo excessivo de cálcio após ativação de receptores do N-metil-D-aspartato e do ácido ciânico durante as crises tem sido sugerido como um mecanismo responsável pelas lesões neuronais decorrentes de convulsões. Uma demanda aumentada de energia e uma relativa insuficiência de substrato livre durante as convulsões febris deve resultar numa rápida redução de ATP tissular. A redução no ATP neuronal deve inibir a extrusão do cálcio ATP-dependente que seria bombeado através da membrana plasmática neuronal. Assim sendo, há um agravamento do acúmulo de cálcio intracelular.

Recentemente diversos trabalhos tem apontado sobre a importância da profilaxia das convulsões febris. E a mesma pode ser feita de duas maneira, ou intermitente, ou diariamente, de acordo com as características da crise e da escolha do próprio paciente e família. A profilaxia intermitente tem sido preferida, pois é efetiva e não está associada a tantos problemas. Contudo, se esta se mostrar ineficaz, a profilaxia diária é instituída. Atualmente as modalidades terapêuticas escolhidas para tal finalidade é o Ácido Valpróico. o Fenobarbital e a Pirimidona.

 

Traumas Obstétricos. Atualmente há uma controvérsia a respeito da relação entre o trauma obstétrico e a epilepsia do lobo temporal. Especula-se que as lesões desencadeantes resultem de um amoldamento excessivo da cabeça do recém-nascido, resultando numa compressão da artéria carótida interna e da artéria cerebral posterior , levando anóxia e infarto aos territórios irrigados por estes vasos.

 

Imageamento na EMT

 

Ressonância Magnética Nuclear

 

O exame de ressonância magnética nuclear é o método de escolha para a detecção de lesões estruturais no lobo temporal, que são encontradas em aproximadamente em 20% dos pacientes com epilepsia do lobo temporal intratável e que são submetidos à lobectomia temporal. Dados na literatura sugerem que a esclerose mesial temporal é a anormalidade mais comum e está presente em cerca de dois terços dos pacientes, como já referido anteriormente.

 

Considerações Anatômicas

 

O corpo do hipocampo é uma longa estrutura cilíndrica com um longa eixo que repousa quase que paralelamente sobre o assoalho da fossa craniana média. Conforme progride em seu eixo longitudinal ele se curva delicadamente, formando uma concavidade medialmente. Seu limite lateral é o corno temporal do ventrículo lateral. Anteriormente, o corpo do hipocampo se expande, formando a cabeça do hipocampo, que apresenta relação com a amígdala anterior e superiormente.

Os estudos com tomografia computadorizada e com ressonância magnética nuclear paralelos à linha orbitomeatal mostram o hipocampo de uma maneira oblíqua e inconstante, pois o longo eixo do corpo do hipocampo repousa em aproximadamente 30 graus com a imagem plana. Dessa forma há dificuldade em se visualizar os limites lateral e anterior do hipocampo no eixo plano e as assimetrias significativas entre os dois lados. Ao contrário disso, imagens coronais que atravessam o eixo longo do hipocampo mostram claramente sua forma oval e permite que seus limites sejam visualizados.

 

Anatomia Normal

 

O hipocampo foi estudado numa seqüência de cortes coronais de 8mm na RMN com T1-pesado. O corte mais anterior, ao nível da cisterna basal, mostra a cabeça do hipocampo com o aspecto posterior da amígdala superiormente. O limite entre a amígdala e o hipocampo não é bem visualizada na RMN, embora suas posições relativas possam ser interpretadas com o conhecimento da anatomia. A ponta do corno temporal do ventrículo lateral é vista algumas vezes com um pequeno contorno triangular lateral ao hipocampo. À exceção da ampliação da amígdala do ventrículo lateral, anormalidades específicas do hipocampo não foram detectadas nesta nível devido ao fato de que o lado do hipocampo é dificilmente individualizado da amígdala adjacente.

O corte ao nível da fossa interpeduncular foi a imagem chave na identificação das anormalidades. A amígdala não é vista longitudinalmente , e a secção ovóide através do corpo do hipocampo é mais facilmente visualizada. Com as seqüências pesadas com T2, o hipocampo foi facilmente identificado com um sinal de intensidade ligeiramente maior do que a substância cinzenta neocortical temporal e muito maior do que a substância branca na primeira e na segunda eco-imagem. O corno temporal aparece lateral ao hipocampo e se estende superiormente onde se localiza o plexo coróide. Ele aparece como um sinal de baixa densidade na primeira eco-imagem, e com alta densidade na segunda eco-imagem (T2). O lado (diâmetro transverso) do hipocampo é mais bem visualizado a este nível, onde o relativo sinal de alta densidade pode ser contrastado com o sinal de baixa densidade da substância branca adjacente e o corno temporal. O hipocampo é caracteriza por uma simetria na forma e no diâmetro em pacientes não epilépticos, mas foi observada uma variedade no diâmetro absoluto entre os pacientes.

O corte mais superior, ao nível posterior do terceiro ventrículo, mostra a cauda do hipocampo, que aparece destacada na secção transversa. Anormalidades a este nível não são observadas isoladamente, mas são vistas em associação com óbvias mudanças anteriores.

Figura 1 - RNM normal.

 

Anatomia Patológica na RMN

 

A esclerose mesial temporal é identificada quando há 50% ou mais de perda neuronal no hipocampo com a avaliação de pelo menos 4 a 6 regiões do corno de Ammon. A perda neuronal na EMT é mais proeminente nas áreas CA1, CA3 e CA4 do hipocampo, no subiculum-prosubiculum e fascia dentata.

As anormalidades encontradas em pacientes com esclerose hipocampal incluem a redução vertical e horizontal dos diâmetros transversos, um dos achados mais encontrados na primeira eco-imagem ao nível do pedúnculo cerebral. O diâmetro absoluto varia entre os pacientes, mas a assimetria entre os dois lados é evidente.

Além da redução unilateral, o hipocampo anormal tem sinais de intensidade aumentada, especialmente nas segundas eco-imagens. As assimetrias menores na intensidade das primeiras eco-imagens são vistas algumas vezes, mas não há uma consistência comparada com as assimetrias observadas nas eco-imagens T2-pesadas. Em alguns pacientes, o segundo sinal ecóico anormal era isointenso com o ventrículo lateral adjacente.

Nas imagens axiais, a redução lateral do hipocampo não é facilmente percebida. Sinais de intensidade aumentados na área temporal mesial é vista algumas vezes, mas sem possibilidade de localização anatômica precisa. Além disso, a presença de graus menores de assimetria na intensidade das estruturas mesiais temporais nas imagens axiais de pacientes normais indicam que a detecção de esclerose hipocampal por imagens axiais isoladas não é fidedigna.

 

Figura 2 - Esclerose hipocampal (T-1 pesada).

Figura 3 - Esclerose mesial temporal (T-2 pesada).

 

Ressonância Magnética por Espectroscopia

 

As imagens de ressonância magnética por espectroscopia são capazes de determinar a distribuição espacial in vivo dos metabólitos cerebrais, incluindo o N-acetil-aspartato, um composto encontrado somente nos neurônios. Esta é uma técnica que tem sido usada em paciente portadores de epilepsia do lobo temporal com a finalidade de avaliar e determinar a localização de perdas neuronais e outros danos decorrentes da própria evolução da doença. Alguns centros se utilizam de tal técnica na avaliação de candidatos a cirurgia.

Os achados encontrados em tais exames referem-se principalmente a assimetrias na intensidade do N-acetil-aspartato em regiões do lobo temporal e por "lesões metabólicas", definidas como a região de maior anormalidade na ressonância. Encontra-se freqüentemente diminuição relativa do sinal de intensidade no lobo temporal de tais pacientes. Uma das regiões de maior anormalidade é o lobo temporal posterior, embora sejam encontradas alterações também na parte média deste mesmo lobo. O lado de diminuição do N-acetil-aspartato é ipsilateral aos achados eletroencefalográficos.

A habilidade de identificar a região de maior anormalidade metabólica nas imagens espectroscópicas conferem uma grande sensibilidade a este tipo de exame.

 

PET SCAN

 

O método de imagem por PET SCAN foi o primeiro método desenvolvido para avaliação funcional do cérebro. O PET mede a emissão de pósitrons do cérebro após ser atingido por isótopos radioativos. Um exemplo é a glicose marcada com o Flúor -18. Com esta molécula a atividade de diferentes regiões do cérebro pode ser avaliada. O resultado é um mapa tridimensional com a atividade cerebral representada através de diferentes cores. Esta técnica tem sido extremamente útil na avaliação de diversas funções cerebrais, além de avaliar anormalidade vasculares, mudanças patológicas nas estruturas encefálicas, tumores, anormalidades anatômicas e causas de desordens mentais

Devido a estas propriedades o método vem sendo utilizado na avaliação de pacientes portadores de crises parciais complexas, sobretudo naqueles com convulsões intratáveis clinicamente e candidatos a neurocirurgia. O objetivo do exame é avaliar a presença de áreas do esclerose no cérebro, sobretudo na região do hipocampo. Também tem como objetivo a quantificação e localização precisa da mesma, bem como a evolução de todo o processo patológico. O resultado são áreas que não absorvem e não metabolizam a glicose marcada, portanto com coloração anormal.

No caso específico da esclerose mesial temporal, é possível observar áreas hipodensas na região do hipocampo, conforme observado na figura 4.

 

Figura 4 - Esclerose mesial temporal - PET-SCAN.

 

 

VI. OUTRAS LOCALIZAÇÕES

EPILEPSIA DO LOBO FRONTAL

 

A epilepsia do lobo frontal (FLE) é, provavelmente, o maior subgrupo de epilepsias parciais extratemporais, representando de 20 a 30% das epilepsias parciais.

O diagnóstico da FLE e sua diferenciação com a epilepsia do lobo temporal (TLE) são de suma importância no entendimento da psicopatologia do mecanismo ictal e, clinicamente, na seleção dos pacientes que devem ir para a cirurgia.

 

Características das Convulsões do Lobo Frontal:

  • conjunto estereotipado de convulsões
  • curta duração (menos de 30 segundos)
  • início e término súbitos
  • rápida recuperação da consciência
  • automatismos motores proeminentes (e possivelmente violentos)
  • risco aumentado para estado epiléptico parcial complexo
  • FLE geralmente são esporádicas (não familiares), mas pode ser herdada
  • a chamada epilepsia do lobo frontal noturna familiar tem sido recentemente descrita, há mecanismos genéticos implicados, porém ainda não entendidos.

 

Características Clínicas dos Subtipos da FLE (segundo a classificação ILAE):

Nenhum destes é muito distinguível, uma boa classificação da FLE não foi formulada ( e talvez nunca o seja):

  • Córtex motor primário - movimentos tônicos ou clônicos contralaterais de acordo com o tópico somático, parada da fala, deglutição com generalização freqüente. A perna ipsilateral é envolvida na convulsão paracentral.
  • SMA - convulsão tônica focal simples com vocalização, parada da fala, postura de esgrima, e atividade motora focal complexa com incontinência urinária.
  • Cingular (giro cíngulo) - atividade motora focal complexa com automatismos iniciais, características sexuais, sinais vegetativos, mudanças no humor e afetividade, incontinência urinária.
  • Frontopolar - perda inicial do contato, adversidade e subsequentes movimentos contraversivos de cabeça e olhos, solavancos clônicos axiais, quedas e sinais autonômicos freqüentemente com convulsões tônico clônicas generalizadas.
  • Orbitofrontal - convulsões focais motoras complexas com automatismos iniciais ou alucinações olfatórias, sinais autonômicos e incontinência urinária.
  • Dorsolateral (pré-motor) - convulsão tônica focal simples com movimentos reversíveis e afasia e atividade motora focal complexa com automatismos iniciais.
  • Opercular - mastigação, salivação, deglutição e parada da fala com aura epigástrica, medo e fenômenos autonômicos. Convulsões clônicas faciais parciais podem ser ipsilaterais e as alucinações gustativas são comuns.
  • Temporal - sintomas autonômicos e/ou psíquicos com fenômenos sensoriais, olfatórios ou auditivos e sintomas epigástricos.

 

 

EPILEPSIA DO LOBO OCCIPITAL

 

A epilepsia do lobo occipital (epilepsia benigna focal com paroxismos occipitais, ou epilepsia occipital benigna) ocorre na primeira década de vida.

O paciente geralmente é normal ao exame neurológico. As características das crises incluem:

 

  • alucinações visuais simples;
  • cegueira ictal, ou perda parcial de campo visual;
  • repuxamento do olho, ou sensação de movimento (sem movimento atual);
  • desvio contralateral dos olhos, com ou sem rotação da cabeça;
  • automatismos (semelhantes àqueles da epilepsia do lobo temporal);
  • crises motoras focais;
  • cefaléia pós-ictal (em 25%);
  • muitas podem progredir até apresentar características de crises do lobo temporal (cerca de 50%);
  • algumas podem ter características sugestivas de epilepsia do lobo frontal.

 

As alterações ao EEG consistem em paroxismos bi-occipitais; as anormalidades eletroencefalográficas caracteristicamente desaparecem com a abertura dos olhos.

Este tipo de epilepsia tem bom prognóstico: geralmente desaparece na adolescência, e 60% dos pacientes têm suas crises controladas por medicamentos.

 

 

EPILEPSIA DO LOBO PARIETAL

 

É uma síndrome mal definida, cujas características clínicas podem refletir principalmente a disseminação para outras áreas. Não há manifestações clínicas distintas que permitam seu diagnóstico.

A manifestação mais comum é a aura somatossensorial, que pode ser ipsi ou contralateral ao foco epiléptico. Muitas crises podem se parecer com epilepsia do lobo frontal ou do lobo mesial frontal.

O neuroimageamento é o exame mais importante para definir a localização parietal da região epileptogênica, uma vez que o EEG pode ser confuso ou negativo.

  

 

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